阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）由于长期慢性血管内溶血，游离的血红蛋白能够直接损伤肾脏，血液中游离的血红蛋白能够消耗NO，再引发小血管痉挛收缩，肾脏是小血管丰富组织，因为血管功能__障碍进一步功能损伤。滤出_肾_小_管的游离血红蛋白被小管_重吸收，再进入小管细胞，沉积于肾小管，进一步影响肾功能。 后期在尿液中验出含铁血黄素颗粒,是肾小管上皮细胞脱落至尿液中的结果。

大概65％患者有不同程度肾损伤，其中约1/3到1/5患者达到中重度。发现PNH到发生肾损伤中位时间7年这样。

一般评价肾功能损伤，基本采用血肌酐水平，和内生肌酐清除率来计算。目前发现，使用磁共振技术（MRI）、24小时尿生化，可能会更明确和敏感。

PNH的血栓形成（TE）也是发生肾损伤的高危因素。

反之，肾损伤患者液更易发生TE，尤其是第二次TE形成。

PNH合并肾损伤总体生存率偏低。

所以要关注PNH的肾损伤，早日发现，早日治疗，减少相关血栓风险，从而进一步改善患者生存。