原创 鞍结节脑膜瘤
2017年12月20日 【健康号】 曾海     阅读 9981

鞍结节脑膜瘤起源于鞍结节,前床突,鞍膈以及蝶骨平台的脑膜瘤,在临床上习惯统称为鞍结节脑膜瘤。

症状

1、视力、视野障碍为鞍结节脑膜瘤最常见症状。几乎所有病人都有视力、视野的改变,80%以上的病人为首发症状。视力障碍多为缓慢、进行性减退,可持续数月或数年。早期一侧视力减退伴颞侧视野缺损,单侧视力障碍占55%,随后对侧视神经和视交叉受压表现为双眼视力下降或双侧视野缺损,双侧视力障碍者占45%,最后可导致失明。但双侧视力或视野的改变往往不对称,不规则,甚至极少数病人一侧已经失明而另一侧尚属正常。这部分病人常首诊于眼科。此外,由于视神经、视交叉受压,眼底常出现视盘原发性萎缩,可高达80%。晚期由于颅内压增高,也可同时发生继发性眼底水肿。   

2、头痛为早期常见症状。约半数以上病人有头痛病史。多以额部、颞部、眼眶等间歇性疼痛为主,不剧烈。颅内压增高时,头痛加剧,伴有呕吐,常在晚间和清晨发作。   

3、垂体和丘脑下部功能障碍垂体内分泌功能障碍和下丘脑损害症状较少见,但肿瘤长大后压迫垂体时,也可发生垂体功能减低的症状,如性欲下降、阳萎或闭经;丘脑下部受累时,也可出现多饮、多尿、肥胖及嗜睡等表现。

4、邻近结构受累症状影响嗅束时有一侧或两侧嗅觉减退或消失。累及额叶时可产生嗜睡、记忆力减退、焦虑等精神症状。压迫海绵窦时可引起动眼神经麻痹及眼球突出等。   

5、颅内压增高症状肿瘤晚期,由于肿瘤增大或由于肿瘤突入第三脑室内阻塞室间孔导致脑脊液循环障碍,发生脑积水所致。主要表现为头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等。  

6、其他少数病人以癫痫为主诉就诊,有的病人可出现锥体束征。 

 

病因

鞍结节脑膜瘤的发生原因尚不清楚。可能与内环境改变和基因变异有关,如颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与鞍结节脑膜瘤的发生有关。此外鞍结节脑膜瘤最常见为22对染色体上缺乏一个基因片段。

 

检查

1、实验室检查:实验室检查:腰椎穿刺测压可有增高(晚期),脑脊液化验细胞数正常,蛋白略有增高。

2、CT检查:可显示鞍区园形或类园形占位,增强后肿瘤呈均匀一致性强化。

3、MRI检查:T1W为等信号,T2W为等或高信号,

4、三维成像可以显示肿瘤与视神经、颈内动脉、大脑前动脉,垂体柄等周围重要结构的关系。脑血管造影表现为颈内动脉床突上段外移,A1~A3段上抬和(或)后移,可见明显肿瘤染色。

 

诊断

鞍结节脑膜瘤由于缺乏特异性的症状及体征,故不易早期发现,因此凡发现成年人有进行性视力减退、单或双颞侧偏盲,伴有头痛,眼底有原发性视神经萎缩或Foster-Kennedy综合征者,即应考虑鞍结节脑膜瘤的可能性,确诊主要靠影像检查。CT、MRI的普及为此病诊断提供了简单易行、安全可靠的诊断手段。在无上述检查设备的基层医院,颅骨X线拍片及脑血管造影也有一定的诊断价值。实验室检查:腰椎穿刺测压可有增高(晚期),脑脊液化验细胞数正常,蛋白略有增高。

 

治疗

(1)手术治疗 手术切除是治疗鞍结节脑膜瘤最有效的治疗方法。 手术如能全切肿瘤是理想的,但因肿瘤大,与视神经和颈内动脉粘连紧密,患者高龄等不利因素,全切常有困难。 

(2)立体定向放射外科治疗 主要适用于: ① 年龄大,全身情况差,不能耐受手术治疗者。 ② 肿瘤直径<3cm,且不伴有颅内压增高者。 ③ 肿瘤切除术后有残留者。

主要有X-刀或γ-刀治疗,对鞍区脑膜瘤患者采用此法治疗是安全和有效的。

 

预后

鞍结节脑膜瘤多为良性肿瘤,手术全切后预后良好。影响全切的主要因素是肿瘤质地和对主要血管的包绕情况。早期认为手术的死亡率和并发症发生率与肿瘤大小密切相关,近期研究显示二者并无直接相关性。术中对周围重要结构的保护是减少死亡率和并发症的关键。影响视功能预后的因素包括肿瘤蛛网膜界面完整性、术前视力下降程度、病程和年龄,而肿瘤的大小和切除程度对视力结果影响不大。

 

预防

鞍结节脑膜瘤的发生原因尚不清楚。避免近亲结婚、婚前检查、孕期体检避免基因遗传;怀孕期避免滥用药物;避免颅脑外伤、放射性照射、病毒感染。适当体育运动增强机体免疫力。早发现、早诊断、早治疗。


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