肺纤维化患者的咳嗽怎么治疗？

上海市胸科医院呼吸与危重症医学科 李锋

咳嗽是肺纤维化患者的主要症状

特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的，局限于肺部的进行性纤维化改变的疾病，诊断后中位生存期为3-5年。此外，其它的具有肺纤维化表型的疾病，如非特异性间质性肺炎纤维化型、过敏性肺炎晚期、结节病晚期、各种风湿免疫病（如干燥综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎）累及肺部导致的进行性纤维化型间质性肺病（PF-ILD），也具有与特发性肺纤维化类似的疾病表现和疾病过程。

对患者而言，日常生活影响最大的症状是咳嗽、气短、疲劳或乏力。肺纤维化的慢性咳嗽不仅是难治性的，也是疾病进展的一个独立预测因素。

咳嗽影响肺纤维化患者的生活质量

通常，因咳嗽而就诊的患者占呼吸内科日常门诊量的40%，其中约90%是由上呼吸道咳嗽综合征、哮喘、嗜酸细胞性支气管炎和胃食管返流病或这四种疾病之间的组合引起的。在美国及世界各地，这些疾病的就诊造成了高昂的医疗费用。

一般来说，慢性咳嗽会严重影响生活的方方面面，可能会出现睡眠问题、声音沙哑和胸部肌肉骨骼疼痛。慢性咳嗽会导致睡眠中断、人际关系困难、言语不顺畅、社交障碍、尿失禁、抑郁、对家人、朋友和同事厌烦，甚至引起咳嗽性晕厥。咳嗽是一种影响生活质量的致残和令人痛苦的症状。

此外，慢性咳嗽进一步加剧运动能力的受限、步行距离的缩短和需要补充氧气。此外，肺纤维化患者的咳嗽常常伴随肺纤维化严重程度加重、氧饱和度降低。

肺纤维化患者出现咳嗽的原因

1. 肺纤维化疾病本身可以导致咳嗽。肺纤维化存在刺激咳嗽和抑制咳嗽的失平衡，即刺激咳嗽的因素增多，咳嗽敏感性增强。 1）热觉和化学感觉纤维的上调。2）机械性刺激。由于肺纤维化的间质质纤维增生，快速适应受体和缓慢适应受体可能对纤维增生的牵引力产生更高的敏感性，或者可能受到更频繁的刺激。3）呼吸道上皮受损，导致神经生长因子分泌过多、炎性介质释放。上述因素导致肺纤维化患者出现咳嗽。

2. 肺纤维化患者的共患疾病与合并用药导致咳嗽。 肺纤维化患者容易合并有胃食管反流、变应性（嗜酸细胞性）咳嗽、 睡眠呼吸暂停、鼻后滴流综合征、肺癌、肺气肿、支气管扩张、肺部感染，以及合并使用致咳嗽的药物，如降压药（普利类药物），这些均可导致肺纤维化患者容易出现咳嗽。

肺纤维化患者出现咳嗽的治疗

抗纤维化： 吡非尼酮、尼达尼布 是针对肺纤维化患者咳嗽的基础治疗。

其他治疗包括

胃食管酸反流： 改变生活方式、质子泵抑制剂 （雷贝拉唑、艾普拉唑）

胃食管非酸反流：胃肠动力药物（吗丁啉、莫沙必利）

哮喘、过敏（嗜酸细胞性支气管炎）： 吸入激素或者口服激素

睡眠呼吸暂停： 使用家庭呼吸机治疗，以解除上气道梗阻

鼻后滴流： 清洗鼻腔、鼻部激素、复方甲氧那明

药物所致咳嗽： 排查导致咳嗽的药物，注意避免

痰多所致咳嗽： 化痰药、复方甲氧那明

神经调节剂： 加巴喷丁、巴氯芬、沙利度胺

镇咳药： 强力枇杷露、复方甘草合剂、桔梗片、可待因片

止咳小贴士

1.在咳嗽的日子里，经常性喝水，保持口咽部湿润， 每天1-2升水

2.避免饮酒、或者进食酸辣刺激性食物

3.经常性尝试用鼻子呼吸，而不是用口呼吸，可以减少冷空气对咽喉的刺激

4.寒冷的天气出门，记得戴口罩或者围巾

5.干燥的季节里，注意空气湿化

6.记录引起自己的咳嗽的因素，比如空气污染物、活动姿势等，注意避免

7.注意调整心态，避免紧张、焦虑