创建人： 曾海 主任医师 重症医学科 重庆市北碚区中医院 审核人 专家委员会 提交时间 2018-01-03 15:35:01

症状 症状和体征 ： 瘤样脱髓鞘病变主要位于大脑，少数位于脊髓。相较于胶质瘤，多数瘤样脱髓鞘病变患者的症状和体征更重。但是，少数患者影像学表现很重而症状和体征相对较轻，又类似于胶质瘤。 常见症状包括头痛、言语含糊和肢体无力。部分患者可有认知和精神症状，如记忆力减退、反应迟钝和神志淡漠，容易被患者和家属忽视。 症状通常会持续恶化或者出现新的症状，也可有视觉障碍。 瘤样脱髓鞘病变的症状和体征与病灶的位置和范围有关，一次病程中症状可以加重或出现新的症状，癫痫发作相对少，而更多见于胶质瘤。播散性或多发性病灶的瘤样脱髓鞘病变可以影响认知，甚至引起尿便障碍。 瘤样脱髓鞘病变更倾向于累及白质，但皮层和皮层下也可以受累。病灶可以是单发或多发，常为双侧，同时累及脊髓者极少。额叶病灶最常见，颞顶叶、基底节区、胼胝体和半卵圆中心也可出现。   病因 中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变的确切病因目前尚不明确，目前认为它是介于典型的多发性硬化和急性播散型脑脊髓炎之间的独立中间型，可能与疫苗接种、病毒感染以及应用化疗药物有关。   检查 一、 脑脊液和血液学检查  1. 脑脊液检验：颅内压多正常或轻度升高，蛋白含量正常或轻-中度升高。细胞数通常在正常范围内。部分患者寡克隆带（OB）轻度或强阳性。髓鞘碱性蛋白（MBP）水平或IgG指数可升高。动态复查脑脊液OB持续阳性可提示其向MS转化的可能。  2. 血化验：极少数TDLs患者可转变为NMOSD，其血清AQP4抗体阳性。伴可提取性核抗原抗体阳性的患者更容易复发。 二、 电生理检查 ：对于瘤样脱髓鞘病变并非特异性检查，但视觉、脑干和体感诱发电位可作为亚临床依据，用于瘤样脱髓鞘病变的定位和受累范围的推断。 三、 神经影像学 根据神经影像学形态特征，可以将TDLs的病灶分为三类：（1）弥漫浸润性病灶：边界不清，不均匀强化，T2WI可见弥漫浸润性生长方式；（2）环形强化病灶：病灶为圆形或类圆形，呈闭环或开环强化；（3）巨大囊性病灶：T1WI低信号，T2WI高信号，边界清，环形强化 四、头颅CT 平扫时多数瘤样脱髓鞘病变病灶呈低密度，少数为等密度，增强扫描时强化不明显。 五、头颅MRI 1. MRI平扫：瘤样脱髓鞘病变病灶常为T1WI低信号，T2WI高信号，较CT显示的病灶范围大。约70-100%TDLs患者的病灶在T2WI上为高信号，边界清楚，而少数病灶的边缘可见T2WI低信号。大多数瘤样脱髓鞘病变病灶具有占位效应，但较脑肿瘤轻，病灶周围常可见水肿。在急性或亚急性期，水肿主要为细胞毒性水肿，DWI序列上为高信号。 2、增强MRI：在急性期或亚急性期，由于血脑屏障的破坏，增强MRI可见不同模式的强化，如结节状、闭环、开环或火焰状强化。开环强化又称为C形强化，是最典型的，即病灶边缘不连续的半环形强化。对于部分瘤样脱髓鞘病变病灶，扩张的小静脉形成梳齿状结构，垂直于侧脑室，常见于急性期或亚急性期，是瘤样脱髓鞘病变相对特异的影像表现，而未见于脑肿瘤。  六、磁共振波谱成像（MRS） MRS可以反应病灶内组织代谢产物，有助于瘤样脱髓鞘病变和PCNSL的鉴别诊断。瘤样脱髓鞘病变的MRS表现：胆碱（Cho）峰升高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低，多数病灶乳酸峰可一定程度地升高。 七、磁共振灌注成像（PWI） 可用于瘤样脱髓鞘病变和脑肿瘤的鉴别。高灌注通常见于胶质瘤，而瘤样脱髓鞘病变灌注多不增高    诊断 一、诊断根据临床表现、实验室检查、神经影像和病理结果，本病的诊断标准包括基本标准、支持性标准、警示性标准和排除性标准。 二、鉴别诊断 ：需与星形胶质细胞瘤，原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）以及其他（如生殖细胞瘤，脑转移瘤等）鉴别。    治疗 一、瘤样脱髓鞘病变急性期治疗目标：急性期缓解症状，缩短病程，改善神经功能，使得病灶缩小甚至消失以达到影像学上的缓解或治愈，预防并发症。 二、复发型瘤样脱髓鞘病变的维持治疗目标：延缓疾病进展和预防复发。对于症状符合MS时间和空间多发性的患者，治疗包括免疫抑制和疾病修饰治疗（DMT），对于不符合MS或NMOSD的患者，即使缺乏循证依据，也可以考虑免疫抑制治疗。   预后 瘤样脱髓鞘病变的预后良好。大多数患者恢复可，只有少数患者可导致死亡（非瘤样脱髓鞘病变相关的死亡）。瘤样脱髓鞘病变多为单相病程，少部分患者可复发。部分患者可转变为MS，或合并NMOSD，而前者更多见。   预防 本病病因目前尚不明确，目前没有好的预防方法。、 免各种病毒感染，在医生指导下规范化使用副作用小的化疗药物。 出现与本病相关症状体征时应及时去医院检查早发现、早诊断、早治疗。