黄斑裂孔是指黄斑部视网膜神经上皮的全层缺损。1869年由Knapp报道并提出黄斑裂孔这一名称，并认为与外伤有关，一直无有效的治疗方法。70年代初开始采用对黄斑裂孔电凝、冷凝及硅胶垫压术，由于对黄斑部损伤较大，这种手术方式逐渐被淘汰。1988年Gass提出玻璃体后皮质切线牵引学说。90年代玻璃体手术加内界膜剥除和生物辅助剂的应用治疗黄斑裂孔及先进的检查设备如光学相干断层扫描（OCT）、视网膜断层摄影仪（HRT）、视网膜厚度分析仪（RTA）应用，为黄斑裂孔的诊断及治疗提供了广阔的前景。大连210医院眼科兰守夕

一、 黄斑部的解剖特点

黄斑直径大小约5.5㎜，居于视盘颞侧4.0㎜，低于视盘中心线下0.8㎜。黄斑区可分为几个区域：中心（央）凹（fovea centralis）在黄斑中央，是从视网膜表面低下去的地方，直径约1.5㎜或1.0DD,检眼镜下可见晕样光环相当于中心凹边缘。中心小凹（foveola）在中央凹的中央，直径约0.35㎜。中心点（umbo）在中央小凹的中央，检眼镜下可见光点名为黄斑中心反光。旁中心凹区（parafoveal  area）在中心凹周围有0.5㎜宽的光环，该部位有视网膜节细胞、内核层和Heale外网层故而最厚。中心凹周围区在旁中心凹外围宽1.5㎜的环区。

二、 黄斑裂孔(Macular Hole－MH)的临床表现

1、症状：中心视力明显下降，视力通常为0.1或更差，视物变形，中心暗点。主要原因为①裂孔处无视网膜感光细胞，②裂孔周围视网膜浅脱离，③裂孔周围囊样水肿，④裂孔周围视网膜不同程度变性。

2、眼底：黄斑区有一圆形或椭圆形视网膜缺损，呈暗红色、边界清，一般小于1PD，基底可有黄白色小点状沉着，三面镜裂隙灯检查光线中断。

3、眼底荧光血管造影（FFA）：在动脉期黄斑区即可见与裂孔大小一致的强荧光，无渗漏，不扩散，随背景荧光的消散而消散。呈典型“窗样缺损”改变，发生这种现象的原因主要是视网膜色素上皮萎缩。

4、光学相干断层扫描（OCT）：利用低相干光在眼内获得高分辨率的活体组织横断面。黄斑裂孔表现为黄斑区神经上皮缺失，若神经上皮全层缺失则为黄斑区全层裂孔，若神经上皮部分缺失则为黄斑板层裂孔。

5、视功能检查：测定黄斑部视功能常选用视觉电生理。包括明视视网膜电图、闪烁光视网膜电图、局部视网膜电图、多焦视网膜电图等。其中mERG的改变明显，表现为黄斑区视功能普遍降低，中心凹反应明显下降或消失，作为评价视功能的客观和敏感的指标，对分析病情的进展和手术效果有重要意义。

6、鉴别诊断

黄斑假性裂孔（pseudoholes）：指黄斑部实际上没有组织缺失，而是由于黄斑周围内表面的病变造成视网膜内陷的一种状态。多由视网膜前膜收缩造成全层黄斑裂孔假像。可见三面镜下视网膜神经上皮层光带完整、FFA显示黄斑区无典型“窗样缺损”改变、OCT检查表现为中心凹成陡峭的形态相鉴别。如中心凹不受累视力大多正常或稍有影响。

黄斑囊样变性（macular cysts）：是指黄斑部视网膜内、外层都完整，但视网膜内有液体积聚。眼底表现呈蜂窝状，裂隙灯三面镜检查经囊肿的光线连续不断，且轻度向前隆起。FFA静脉晚期可见囊腔内有荧光积存。OCT表现为实际网膜组织完整及囊腔样改变。视力在0.2—0.1之间。可发展成黄斑裂孔。

黄斑板层裂孔（partial—thickness hole）：分外板层孔、内板层孔。外板层孔实质上是大的囊肿塌陷而成，视网膜色素上皮层光感受器细胞和外网状层组织完全丢失，但内层仍存在。三面镜下为深而不规则的凹陷，但视网膜内层完整。视力0.05—1.0。FFA显示出不同程度的“窗样缺损”。内板层孔是指视网膜内层组织缺失凹陷，而外层仍存在，多有囊肿内层破裂所致。FFA轻度“窗样缺损”，视力0.2—1.0。OCT表现为黄斑区神经上皮层部分缺损。

全层裂孔（full—thickness hole）：指中心凹视网膜全层缺损，有明显边界，三面镜检查裂隙光线中断。底部视网膜色素上皮层是完整的，裂孔周围可有囊样变性，视网膜前膜，视网膜浅脱离，裂孔底部有黄白点状沉着物。FFA显示“窗样缺损”，视力一般0.1。

三、  黄斑裂孔的分类诊断和治疗

黄斑裂孔分两类：特发性（特发性老年黄斑裂孔）和非特发性（高度近视性黄斑裂孔、外伤性黄斑裂孔、）。

(一)特发性黄斑裂孔（Idiopathic Macular Hole－IMH）

━指眼部无明显相关的原发疾病，如屈光不正、眼外伤及其他玻璃体视网膜病变而自行发生的黄斑裂孔。占黄斑裂孔的83％。多发生于50岁以上健康老年妇女，严重影响患者的中心视力，80％视力＜0.2，双眼患病占6%—28%。

发病机理：1、玻璃体前后和切线方向牵拉的作用  1988年Gass提出黄斑中央凹前玻璃体皮质切线方向牵引是特发性黄斑裂孔形成的主要原因。Gass认为最出系玻璃体后壁与中心凹的内界膜相联较紧，当该处玻璃体后壁收缩增厚，便对中心凹的视网膜形成了向前牵拉的力量，使中心凹的视网膜神经组织与色素上皮分离，向前移位，造成中心凹消失变平。由于玻璃体的切线力量的作用，中心凹的边缘开始撕裂，逐渐发展成裂孔。有少数患者在第一期时有自发性玻璃体后脱离发生，因而它对中心凹的牵引作用立即消失，患者自觉视力提高，眼底可见中心凹复位，黄色园点或环消失。此种情况更证明玻璃体在黄斑裂孔中所起的作用。2、内界膜的作用  临床上观察到Ⅳ期IMH患者发生玻璃体后脱离后，黄斑裂孔仍继续扩大，有些IMH患者手术后闭合的黄斑裂孔又重新开放，提示在IMH发展过程中，视网膜前膜及内界膜也起一定作用。3、眼内压的作用  有待进一步证实。

Gass分期：（根据眼底黄斑裂孔不同阶段的表现）

Ⅰ期  裂孔前期—中心凹脱离  黄斑中央凹前玻璃体皮质自发收缩，引起视网膜表面切线方向牵引，导致中央凹脱离。Ⅰa期，眼底表现中央凹反光消失，中央凹区视网膜色素上皮表面出现黄色小点（100－200um）。Ⅰb黄色小点发展为黄色环（200－350um），无玻璃体后脱离。FFA示正常或中心弱荧光。OCT特征为中心凹变浅或消失。视力轻度下降及视物变形，视力多在0.3－0.8，50％发展为Ⅱ期。

Ⅱ期  早期裂孔－数周或数月后，玻璃体切线方向进一步牵拉，在中央小凹边缘形成新月形发展至马蹄形，最后形成圆形裂孔，常伴有盖膜，贴在孔前的玻璃体后壁。少数裂孔从中央凹中心开始形成，逐渐扩大后变为无盖孔。FFA示裂孔可以见到早期荧光，随背景荧光的消退而消失。OCT特征为视网膜神经上皮层部分断裂，或有小范围的视网膜神经上皮层全层缺失。视力明显下降，0.1－0.6。

Ⅲ期  全层裂孔形成－以上病变经2－6月后，形成典型黄斑裂孔，并扩大至400－500um伴或不伴有盖膜，可见裂孔底部有黄色小点沉着及裂孔周围视网膜呈囊样水肿，玻璃体无脱离或稍离开。OCT显示黄斑区典型视网膜神经上皮层全层缺失伴游离盖膜或不伴盖膜，部分可见裂孔周围神经上皮层间有小囊腔，有些可见裂孔周边玻璃体牵拉。视力0.02－0.5。

Ⅳ期  黄斑裂孔合并玻璃体后脱离－玻璃体后脱离表现为玻璃体与黄斑的分离。只有少数病人发展到此期，可伴有视网膜浅脱离，视力严重下降。OCT显示黄斑区典型视网膜神经上皮层全层缺失外，均可见脱离的玻璃体后界面。

手术治疗：

根据Gass提出黄斑中央凹前玻璃体切线方向牵引是特发性黄斑裂孔形成的主要原因及Gass对特发性黄斑裂孔的分期，目前玻璃体切除术是治疗特发性黄斑裂孔的有效方法。

适应症

治疗性玻璃体切除术：目的是促进黄斑裂孔闭合及裂孔周围视网膜浅脱离复位。适应于明确诊断为Ⅱ—Ⅲ期特发性黄斑裂孔。视力明显下降0.05－0.4，病程在一年以内。

预防性玻璃体切除术：目的是预防先兆黄斑裂孔发展为全层黄斑裂孔。应慎重选择手术病例，仅对具有发展为全层黄斑裂孔的高危患者进行手术。

黄斑裂孔形成的高危因素：①黄斑囊样变性，视力低于0.4，发生黄斑裂孔的机会高达89％；②视网膜黄斑区退行性变薄；③黄斑区视网膜色素上皮改变。

手术技巧

标准闭合式三切口经睫状体平坦部玻璃体切除术，手术重点是去除玻璃体后皮质和视网膜前膜或内界膜及封闭裂孔。

1、首先行人工玻璃体后脱离：①玻璃体切割头直接吸引法—将负压设定在200－300mmHg,在视乳头上紧贴视乳头吸引，直至看到环形玻璃体后脱离。②笛形针负压吸引法－使用带有软硅胶管的笛形针，该笛形针可与玻璃体切割机的抽吸管相连接，抽吸负压设定为150－250mmHg，将此抽吸笛形针置于视网膜表面前方1mm处在大血管弓或从颞则向黄斑部轻轻扫动，如有残余玻璃体皮质，抽吸时可见到硅胶管头向下弯曲，此现象即为鱼上钩征，沿视网膜表面连续抽吸，直至玻璃体后皮质从后极部完整地脱离视网膜表面。注意勿将玻璃体后皮质分离到视网膜赤道部，否则易造成赤道部视网膜裂孔。③曲安奈德（TA）辅助玻璃体后皮质清除。

2、剥除黄斑前膜或视网膜内界膜：研究表明50％－73％的特发性黄斑裂孔合并有不同程度的黄斑前膜或视网膜内界膜增厚，因此手术前后应仔细寻找是否合并黄斑前膜或视网膜内界膜增厚，膜的位置及范围。①注意术中黄斑前膜及内界膜的辨别━黄斑前膜较光滑、不易切开；内界膜有光泽、有放射状条纹、具有延伸性容易切开。②方法━于黄斑区外血管弓旁用钻石刷或锐利的视网膜钩钩起内界膜后，用内界膜镊夹住后环形撕除约2－3PD范围。③染色━由于内界膜不易辨认，术中可借助台盼兰(VB)或吲哚青绿(ICG)染色剥除内界膜。

3、封闭裂孔：①气－液交换，眼内填充惰性气体，患者保持头低位，使气体定压黄斑裂孔，有利于黄斑裂孔的愈合。②使用促进黄斑裂孔愈合的辅助剂。转化生物因子TGF－β2是从小牛骨骼或血小板中提取物，能刺激胶原和粘蛋白的合成，促进细胞增殖与移行是加速创口愈合的辅助剂；自体血清、自体浓缩血小板可促使内源性TGF－β2的释放。

4、并发症：①术中并发症━术中出血，晶体损伤；②术后并发症━白内障，黄斑裂孔再开放，眼内压升高，视网膜裂孔，视野损害，视网膜色素上皮损伤，黄斑部水肿，眼内炎等。

（二）高度近视性黄斑裂孔（High Myopic Macular Hole－HMMH）

━大于－6D近视，称为高度近视。因其眼底多有病理性改变，又称为病理性近视。

发病机理

一因素是由于高度近视眼球前后轴长增加常伴有后巩膜葡萄肿，后极部性脉络膜视网膜变性及萎缩，而脉络膜毛细血管减少或消失，加重黄斑区视网膜脉络膜萎缩，形成黄斑裂孔。另一因素是高度近视玻璃体液化、变性、后脱离及黄斑－玻璃体异常粘连，牵拉黄斑部视网膜形成裂孔。

治疗

光凝术：

适应症  1、全层黄斑裂孔，范围＞1／2PD，视力0.2以下，对侧眼曾有明显的视网膜病史，或有＞5D的近视。2、全层黄斑裂孔，有明显视网膜玻璃体牵拉，或裂孔边缘已发生视网膜浅脱离者。

方 法  氩绿或氩红激光能减少对黄斑区视细胞的损害。光斑直径100－200um，暴光时间0.05s－0.1s，功率150uW－250uW，光凝斑间距1－2个光斑，光凝反应Ⅰ－Ⅱ级，光凝斑连呈“C”形，空出盘斑束。

并发症  最常见是视力下降。因裂孔周围光凝斑过密、功率过强造成黄斑部缺血，导致视力下降。

手术治疗：

适应症  黄斑裂孔伴发视网膜脱离

手术方法选择依据  ①有无玻璃体后脱离及明确的黄斑区玻璃体牵拉。②发病时间长短及PVR严重程度。③有无高度近视及后巩膜葡萄肿。

㈠单纯玻璃体腔注气术

1、适应症：发病时间短，有玻璃体后脱离，无玻璃体－黄斑牵拉，无严重PVR的黄斑裂孔性视网膜脱离。

2、气体选择：①空气－取材容易，无膨胀性，眼内有效时间短，需注气量较大，在无膨胀气体时可选用。②膨胀气体━SF6注入眼内最大膨胀时间24－48h，半衰期3－5d，膨胀2倍，10－14d吸收。C2F6注入眼内最大膨胀时间48－72h，眼内膨胀3.3倍，半衰期10－14d，4w吸收。C3F8注入眼内最大膨胀时间72－96h，眼内膨胀3－4倍，半衰期21－25d，4－6w吸收。

3、手术部位及方法：使用一次性注射器于眼球10：00－2：00睫状体平坦部距角膜缘有晶体眼3.5mm,无晶体眼或人工晶体眼3mm，针头垂直巩膜表面向眼球中心刺入玻璃体腔内，确认针头位于玻璃体腔内后，快速注入气体，指测眼压正常或略高，快速拔针，无需缝合。

4、体位：俯卧位，使上浮气体填塞顶压黄斑裂孔。

㈡玻璃体切割联合玻璃体腔填充术

1、适应症：合并PVR,视网膜固定皱褶，黄斑前膜，单纯注气术未复位。

2、眼内填充物选择：玻璃体切除术后大部分病例使用玻璃体腔内膨胀气体填充即可。以下几种情况应考虑使用硅油填充①部分黄斑“白孔”，②严重PVR，③合并周边裂孔，④因年龄及全身条件保持头低位困难者，⑤气体填充失败。

3、内界膜剥除：有关内界膜剥除尚有争议，不作为治疗常规。

复发的原因

高度近视眼黄斑裂孔常伴有视网膜脱离，常规的眼内气体填充伴或不伴玻璃体切割术治疗其复发率仍较高，主要原因①术后黄斑前膜形成；②玻璃体后皮质未清除或黄斑前膜清除不彻底；③周边部视网膜新裂孔形成；④眼内填充惰性气体吸收太快，有效定压黄斑裂孔时间太短。

（三）外伤性黄斑裂孔（Traumatic Macular Hole－TMH ）

—是眼球挫伤的常见并发症，病因明确，多见于年轻人。1869年Knapp首先报告眼球挫伤后产生黄斑裂孔，发生率5％－22％，常伴有视网膜震荡、脉络膜破裂、出血等。

发病机理

两种发病机制尚存争议。一种可能是黄斑部视网膜与玻璃体粘连紧密，尤其是在中心凹处最明显。眼球受挫伤时眼球变形导致视网膜扩张或强大的力量冲击后极部视网膜，该处发生突然的完全性或部分性玻璃体后脱离，牵拉而致黄斑裂孔；另一种可能为眼球挫伤后，黄斑部视网膜水肿，由于黄斑中央凹无血管，它接受脉络膜血供，该处脉络膜血管极为丰富，挫伤后血管舒缩紊乱，而产生浆液性渗出，渗出物集聚于外网状层及内颗粒层的组织间隙内，加之黄斑有众多的Henle纤维极易吸收大量液体，产生黄斑囊样水肿。当水肿消退时，囊腔形成即为囊样变性，当囊壁内层破裂溶解消失，形成板层裂孔。若外层亦发生萎缩消失，则形成黄斑全层裂孔。由于年青人视网膜细胞增殖活跃，据报道部分外伤性黄斑裂孔可于伤后3－4月自发闭合。

治疗

外伤性黄斑裂孔一般先观察3－4月，若无自发闭合可考虑玻璃体手术联合注气术，是否剥除内界膜尚有争议。若伴发因外伤引起眼底的出血、水肿、破裂等可用药物对症处理。遇下列情况可考虑激光及手术治疗①合并局限视网膜浅脱离，同时有无晶体眼，高度近视或玻璃体病变激光光凝治疗。②合并周边视网膜浅脱离，可行玻璃体注气术或环扎加注气术。③合并明显视网膜脱离及玻璃体机化条索、牵拉条等，可行玻璃体切除术加眼内填充术。