【摘要】噬血细胞综合征（HPS）是淋巴细胞和组织细胞非恶性增生，产生细胞因子风暴所导致的一种临床综合征。临床表现多样化，其中凝血功能障碍与HPS患者高病死率密切相关。作者对噬血细胞综合征患者发生凝血功能障碍的病理生理机制、实验室表现、临床表现及治疗加以综述，以期提高对噬血细胞综合征并发凝血功能障碍的认识，从而及时发现并治疗凝血功能障碍，降低早期病死率，改善预后。首都医科大学附属北京友谊医院血液内科王昭