原创 小儿椎管内肿瘤不同部位表现也不同
2014年12月23日 【健康号】 李维新     阅读 7997

       椎管内肿瘤常见的部位是椎体肿瘤,髓外肿瘤和髓内肿瘤,对于儿童来说,肿瘤的部位不一样,症状表现也不一样,所以家长要多注意观察,小心被症状的表象蒙蔽。

  (1)椎体肿瘤:儿童起源于椎体骨质的肿瘤较成人少见的多,最常见的是动脉瘤样骨囊肿和骨嗜酸性肉芽肿,脊索瘤和良性骨肿瘤也比较常见。动脉瘤样骨囊肿可多导致椎体膨胀性骨质破坏,临床表现以疼痛和脊髓受压症状为主,颈椎病变可表现为特征性斜颈,腰椎病变出现神经根性疼痛,CT可见椎骨内边界清楚、多房性、膨胀性软组织病变,有骨质破坏和骨壳的形成。治疗可采取病变椎体的切除和椎体融合固定术,放射治疗效果不肯定。骨嗜酸性肉芽肿常见于颈椎,轻微的外伤可导致颈部的疼痛,虽然患儿很少发生颈椎脱位,但剧烈的疼痛、斜颈及神经根性疼痛在患儿中比较多见,治疗可手术切除病变椎骨,但应保留部分椎体结构作内固定以免导致椎体不稳,放疗和化疗有一定效果,对多发或侵犯范围广泛的患儿可以试用。脊索瘤多见于骶尾区和上颈段,椎体骨质破坏时产生相应节段的脊髓压迫症状,上颈段和斜坡脊索瘤的浸润性生长可导致后组脑神经受损症状,临床表现类似于后颅凹肿瘤。因肿瘤具有恶性变的倾向,因此应当早期诊断早期治疗,放化疗价值有限,应争取手术完全切除。

    (2)髓外肿瘤:儿童期髓外肿瘤多位于骶尾部,常合并有椎管闭合不全,局部皮肤可有显著标志,如:皮下脂肪瘤、血管瘤、毛发异常分布及皮毛窦,如图1所示,常见的肿瘤有:椎管内脂肪瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿和畸胎瘤,均系先天性发育异常引起,可产生脊髓栓系综合征。儿童骶尾区脂肪瘤侵犯范围广泛,可位于硬脊膜内外或包裹马尾神经,肿瘤与软脊膜粘连紧密,并有纤维隔穿入髓内。神经根性疼痛症状少见,主要以肢体麻木和直肠膀胱括约肌功能障碍为主,影像学有脂肪组织的特征性表现,手术全切除困难。皮样囊肿和表皮样囊肿除了有椎管内占位的一般表现外,多因囊肿内容物的渗漏刺激导致反复发作的脑膜炎。成人较为常见的髓外肿瘤神经纤维瘤和脊膜瘤在儿童期少见,多发生在患有神经纤维瘤病的患儿中,神经纤维瘤起源于感觉神经根,肿瘤生长可导致椎间孔的扩大,产生明显的神经根痛和脊髓受压症状。颅内肿瘤的椎管内种植转移也可表现为小儿髓外肿瘤,常见的有髓母细胞瘤、恶性室管膜瘤或恶性脉络丛乳头状瘤等。

       (3)髓内肿瘤:脊髓内原发性肿瘤约占儿童期所有中枢神经系统肿瘤的60%,其中星形细胞瘤占65%,室管膜瘤占28%,其余为一些少见的肿瘤,如海绵状血管瘤、脂肪瘤上皮样囊肿和成血管母细胞瘤等。儿童髓内肿瘤多位于脊神经节的颈段和胸段,肿瘤常侵犯多个脊髓节段,疼痛是最常见的首发症状,性质为烧灼痛或刺痛,但不如神经根性疼痛强烈,后期可出现运动、感觉功能障碍及括约肌功能紊乱,斜颈和脊柱侧弯也比较常见。

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李维新
副主任医师/副教授
唐都医院
神经外科
在显微神经外科、脊髓脊柱外科的前沿研究和临床诊治领域有着扎实的基础,手术操作精细。擅长颈椎... 更多
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