系统性血管炎

系统性血管炎是以血管的炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病。由于血管的炎性病变导致相应的组织器官供血障碍、组织坏死，临床上由于受累血管的大小、类型、部位不同而表现各异，可局限于单个器官，也可累及全身多个系统。解放军八十八医院风湿免疫科杨新新

分类

2012年Chapel Hill会议对血管炎分类进行了更新：

1.大血管炎

大动脉炎、巨细胞动脉炎

2.中血管炎

结节性多动脉炎、川崎病

3.小血管炎

①ANCA相关性小血管炎

显微镜下多血管炎、

肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）、

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss综合征）

②免疫复合物小血管炎

抗肾小球基底膜（抗-GMB）病、

冷球蛋白性血管炎、

IgA血管炎（过敏性紫癜）、

低补体荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）

4.变异性血管炎

白塞病、Cogan综合征

5.单一器官血管炎

皮肤白细胞碎裂性血管炎、皮肤动脉炎、原发神经系统血管炎、

单纯性主动脉炎

6.系统性疾病相关

血管炎

红斑狼疮血管炎、类风湿关节炎血管炎、结节病血管炎

7.病因学相关血管炎

肝炎C病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、肝炎B病毒相关血管炎、梅毒相关血管炎、血清病相关免疫复合物相关血管炎、

药物相关免疫复合物相关血管炎、药物相关ANCA相关血管炎、

肿瘤相关血管炎

临床表现

无特异性的临床表现，出现下列情况应考虑血管炎的可能

1.一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。

2.肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、咀嚼障碍或肢体的间歇性跛行。

3.皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。

4.神经系统：头痛、脑血管病、视力改变、单或多发外周神经炎。

5.呼吸系统：鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺浸润病变。

6.肾脏：肾性高血压、蛋白尿、尿异常沉渣、坏死性肾小球肾炎。

7.消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。

8.实验室检查异常：贫血、血小板减少、低补体血症、高丙种球蛋白血症、血沉增快、C反应蛋白升高等。

上述表现也可见于感染、肿瘤等疾病，但用常见疾病无法解释，尤其是多个系统受累，急性时相反应物（ESR、CRP）异常时，应高度怀疑血管炎的存在，进一步做相应的检查。

实验室检查

部分血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，其中胞浆型ANCA（cANCA）的靶抗原主要是蛋白酶3（PR3），cANCA合并PR3阳性，诊断韦格纳肉芽肿特异性达99%；核周型ANCA（pANCA）的靶抗原主要是髓过氧化物酶（MPO），pANCA合并MPO阳性，诊断显微镜下多血管炎。

治疗

    一般应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

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