蛛网膜囊肿，属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜，囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部，不累及脑实质。多为单发，少数多发。本病多无症状，体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨发育改变。本症多见于儿童及青少年，男性较多，左侧较右侧多见。

1.疾病分类

蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性（外伤性及感染后）两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。

按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外，硬膜内或神经鞘膜，引起相关神经根性症状、体征。[1]

2病因病理

颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性，外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。

先天性蛛网膜囊肿

先天性蛛网膜囊肿为常见类型，其发病原因尚不全清楚，有以下推测：①本症发生原因可能是在胚胎发育时，有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内，镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层，外层组成囊肿表面部份，内层组成囊底，在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。②还有人认为在胚胎发育时，由于脉络丛的搏动，对脑脊液起泵作用，可将神经组织周围疏松的髓周网分开，形成蛛网膜下腔，如早期脑脊液流向反常，则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常，如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等，均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见，可能是：①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液自此孔不断流入囊内，小孔起活瓣作用，因颅底动脉搏动，使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛，分泌过多的脑脊液，不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血，使囊腔迅速增大。

感染后蛛网膜囊肿

脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿，囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。

损伤后蛛网膜囊肿

软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折，伴硬脑膜撕裂缺损，其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连，引起局部脑脊液循环障碍，致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内，在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿，使骨折边缘不断扩大，称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下，同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体，周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损，则脑组织亦可疝入骨折处，并有同侧脑室扩大，甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。[2]

3临床表现

症状

本病起病隐袭，多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。

⑴ 颅骨发育异常或巨颅畸形，特别多见于小儿；

⑵ 小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动，即玩偶头样症状；

⑶ 左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症（ADHD）；

⑷ 头痛，但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿；

⑸ 癫痫；

⑹ 脑积水(脑脊液聚集过多)；

⑺ 颅内压增高；

⑻ 发育迟缓；

⑼ 行为改变；

⑽ 恶心；

⑾ 偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪) ；

⑿ 共济失调(肌肉运动不协调)；

⒀ 幻听；

⒁ 早老性痴呆, 多合并Alzheimer氏病。

老年患者 (>65 岁) 症状

老年患者 (>65 岁) 症状与慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水相似：

⑴ 痴呆；

⑵ 尿失禁；

⑶ 偏瘫；

⑷ 头痛；

⑸ 癫痫。

部位相关症状

⑴ 幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状；

⑵ 额叶囊肿可出现抑郁；

⑶ 左颞叶囊肿可有精神症状。左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍；

⑷ 右侧裂区囊肿可导致在61岁左右出现新发精神分裂症；

⑸ 左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想；

⑹ 多数神经外科医师认为蛛网膜囊肿与精神疾病存在一定关联。[3]

4诊断

常规应用CT和MRI检查一般可以确诊，仅在少数情况下针对中线部位鞍上和后颅凹病变，应用脑脊液对比剂或流量测定检查。对于认知功能还可应用简易精神评分量表(MMSE)进行评价。[4]

5疾病治疗

多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者，则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除，治疗方式如下：

1.引流囊肿:

内引流囊液至硬膜下腔。

囊肿-腹腔分流，将囊液引流至腹腔内。

2.囊壁切开：

开颅手术切除囊肿。

各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。

3.钻孔或针刺抽吸引流囊液。

4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。[5]

参考资料

• 1． Handbook of Neurosurgery （sixth edition）, Mark. Greenberg, , Thieme (New York), 2006, P94-96

• 2． Ariai S, Koerbel A, Bornemann A, Morgala M, Tatagiba M．Cerebellopontine angle arachnoid cyst harbouring ectopic neuroglia：Pediatr Neurosurg，2005：41(4):220-3．

• 3． Gelabert-Gonzalez M．Intracranial arachnoid cysts：Rev Neurol，2004 Dec ：16-31;39(12):1161-6．

• 4． Reed SD, Cho DY, Paulsen D．Quadrigeminal Arachnoid Cysts in a kitten and a dog：J Vet Diagn Invest，2009：21(5):707-710．

• 5． Barker RA, Scolding N, Rowe D, Larner AJ．The A-Z of Neurological Practice: A Guide to Clinical Neurology ：Cambridge University Press，2005 Jan 10：61．