肺动脉瓣狭窄是轻微的先天性心脏病？

肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣因先天性畸形而产生狭窄，致使右心室排血受阻，右室收缩压升高，久之可产生右心室肥厚，右心房也相应增大，而肺动脉压力则降低。肺动脉瓣狭窄约占先心病的10%。肺动脉瓣狭窄常与其他畸形并存，而不伴有其他畸形者一般称为单纯性肺动脉瓣狭窄。同样都是肺动脉瓣狭窄，病情轻重差别非常大。如果跨肺动脉瓣膜压差小于40mmHg，虽然听诊有杂音，但对心脏功能影响很小，宝宝日常生活不受影响，绝大多数终身不需要手术。如果肺动脉重度狭窄，跨肺动脉瓣膜压差超过80mmHg，常常合并右心室发育、三尖瓣返流，病情明显加重，严重时新生儿期就需要手术。肺动脉瓣狭窄一般选择介入治疗，用球囊扩张瓣膜，使跨瓣膜压差恢复或者接近正常。但是重度狭窄介入扩张时存在很大风险，因为肺动脉瓣开口仅仅约1-3mm，扩张时容易导致缺氧、室颤、心脏骤停，危及生命。

介入或外科治疗单纯的肺动脉瓣狭窄的手术适应证：①运动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状进行性加重。②右心室与肺动脉之间收缩期跨瓣压力阶差≥40 mmHg。

病例1 张宝宝，男，4月，体重接近正常，偏虚胖，脸色苍白、发灰，血氧饱和度约85%，呼吸30次/分，胸骨左缘可闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音。心脏彩超显示：先天性心脏病、肺动脉瓣狭窄、跨肺动脉瓣压差102mmHg、肺动脉瓣开口直径2.5mm、三尖瓣中量返流。行介入扩张治疗，手术当中，在导丝通过肺动脉瓣口时，宝宝心率减慢，迅速将导丝撤出后心率恢复。再次试插入导丝、准备扩张时，宝宝突发严重心律失常，紧急进行气管插管辅助呼吸、抗心律失常处理，未再行介入治疗，5天后才脱离呼吸机，花费大，与家长的预估差距很大，家长很不理解。最终两周后在体外循环下行外科矫治手术，效果满意。从这个病例中可以看出，严重的肺动脉狭窄是严重的心脏病，介入及手术风险大，绝不是轻微心脏病，术前应该与家属充分沟通。