颅咽管瘤患者其临床表现包括几个个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。

　　颅咽管瘤诊断需要做哪些检查项目？

　　1、病史:任何年龄的患者如岀现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检査诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童岀现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑，有助于诊断。若成人岀现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。

　　2、实验室检查

　　(1)生长激素(GH)测定和GH兴奋试验:颅咽管瘤患者血凊GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应。

　　（2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验:颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高，提示肿瘤侵及下丘脑垂体区。

　　（3）泌乳素(PRL)测定:患者血清PRL水平可升高,可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制抑制激素（PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加。

　　（4)血清学检查:促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。

　　（5)抗利尿激素(ADH)测定:颅咽管瘤患者血清ADH常降低。

　　3、影像检查

　　(1)颅骨X线平片

　　儿童头颅平片可见以下异常改变：

　　1)肿瘤钙化颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化。

　　2)蝶鞍安改变儿童患者因TSH和GH缺乏,骨线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶扩大。

　　3）颅内压增高征象60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。

　　（2)CT检查

　　CT扫描显示为鞍区肿瘤改变,并可见肿瘤内钙化表现。

　　（3)MRI检查

　　多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2,但也可呈长T1与T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。

　　CT和MRI检查对诊断具有重要意义,此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说,MRI在显示肿瘤的結构及其邻近脑组织（如视交叉）的关系方面优先于CT,但不能像CT那样显示钙化灶。