真性红细胞增多症（PV）是一种克隆性红细胞增多为主的慢性骨髓高增殖、低凋亡的疾病。在早期病人一般没有什么严重的并发症，随着时间，治疗的过程期间，如有波动，极易发生并发症风险，特别是极易并发血栓性疾病，尤以脑血管最为受累！

  “脑血管病”威胁着真性红细胞增多症患者的生命！

  真性红细胞增多症所致的脑血管病起病隐袭、进展缓慢，临床缺乏特异性，易误诊、误治，死亡率高，因而提高对真红所引起的脑血管病的认识，尽早诊断及时治疗，具有重要的临床意义。



  PV并发脑血管病的发病机制，发病概率是多少？

  PV的血液学特点决定其易并发血栓和出血性疾病。PV合并血栓的概率为18％～61％，由于PV病人红细胞比容和血容量绝对增多，血液黏滞度增高，血流速度减慢，血管内压力增高，管壁营养障碍，引起毛细血管被动扩张、血管内膜损伤等改变，从而诱发血栓形成。另外，一些发生血栓的PV病人同时存在一种或几种自然抗凝物质的减少，这也是血栓形成的原因。

  ①：真红病人的红细胞比容升高，血容量进而增多就会造成血管内的压力增大，而血管内膜受损及血管过度充盈，会扩张迂曲，就很容易导致渗血出血的情况；

  ②：在上述这样的情况，同时还可形成小动脉瘤，在活动及用力的情况下引起脑血管破裂出血的情况；

  ③：真红病人的骨髓象是异常的，骨髓内可有异常增生的情况，进而可引起血小板质量和功能降低，就不能迅速的形成坚固的正常凝血块；

  ④：还有一种情况就是真红病人有凝血时间延长及血块退缩不良的情况，就会导致出血性并发症。

  PV合并脑血管病的特点，症状表现有哪些？

  并发此类况的真红病人一般年龄较轻，50岁以下者常见，常有明显原发病征象，如颜面、口唇、肢端红紫，肢端疼痛，脾大等。血常规显示红细胞、血红蛋白及红细胞比容、白红胞和血小板也常增多。骨髓涂片检查或活检显示增生活跃。



  PV合并脑血管病表现多病灶和各种类型的脑损害，以多发性脑梗死最常见。头部CT以多发性腔梗死多见。仅常规治疗神经症状不易缓解，并可在短期内多次卒中发作。

  面对真性红细胞增多症合并脑血管病的治疗，需要积极及时，可以针对其原发病真红放血治疗，使得红细胞容量降低，症状减轻。另外也会涉及到化学治疗，比如羟基脲烷化剂以及高三尖杉碱，也有一定的疗效。针对性的中医活血化瘀药物也有一定疗效。

  在临床上针对真红病人和脑梗死情况，可以明确的是如若没有及时的诊断，症状反复发作会导致进一步的加重，特别是还合并心境梗死情况者，无明显并发症的真红患者，可以在生活中介入中医调治来起到预防作用。