肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10%，约有20%的先心病合并肺动脉瓣狭窄。山东大学第二医院儿内科王振先
一、诊断

（一）症状    症状轻重取决于梗阻严重程度，右心室功能状态，心肌纤维化程度，乳头肌功能及有无三尖瓣关闭不全等。
1. 轻者多无症状，而在体检时才被发现。
2.中度狭窄在二、三岁内无症状，但年长后剧烈活动时易疲劳即气促。

重者则可在婴儿期即出现症状，发生青紫及心力衰竭等。儿童因心搏出量减少可出现呼吸困难、心悸、乏力，偶可发生晕厥或猝死。
（二）体征    可见胸骨向前隆起，在肺动脉瓣区有特征性的响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，同时伴震颤，及肺动脉早期喷射音。重度者可出现三尖瓣区相对性收缩期杂音及第四心音，肺动脉第二音减弱甚或消失。重度伴心衰时杂音可趋柔和，震颤也可消失。
（三）x线检查    轻至中度者一般心脏不大，肺血大致正常；重型者常有心脏扩大，以右室为著，心脏呈二尖瓣型，肺血少，肺动脉段膨出（狭窄后扩张）。透视下左肺门搏动增强，而右肺门动脉则相对静止，致使两肺门不对称（左>右），对本症诊断有重要参考价值。
（四）心电图    轻者大致正常或示右束支传导阻滞；中型病例常有电轴右偏，有一定程度的右室肥厚；重型病例有明显右室肥厚，伴胸导联t波广泛倒置，75%p波高尖示右房亦肥大。
（五）超声心动图     二维超声主动脉短轴切面可见肺动脉瓣反光加强，瓣环小，主肺动脉及左肺动脉内径增粗，心尖四腔切面可见右心系统增大征象。脉冲多普勒在主肺动脉内可探及收缩期湍流频谱。
      通过超声可对狭窄的程度作出判断，一般认为跨瓣压差〉15mmHg即认为存在肺动脉瓣狭窄，〈40mmHg为轻度，40~70mmHg为中度，〉70为重度。
（六）心导管及造影
1.右心导管测右心室及肺动脉压力并记录肺动脉-右心室连续压力曲线。两者间压力阶差>2kpa( 15mmhg)，则提示狭窄存在。
2.选择性右心室造影示右室流出道狭窄部位、程度及狭窄后扩张等情况，并可估计右室功能。

二、治疗

（一）介入治疗  目前运用球囊扩张肺动脉瓣狭窄成形介入治疗已列为单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方案。该方法具有创伤小、恢复快、成功率高等优点，治疗费用已接近甚至低于外科手术。一般认为扩瓣压差大于50mmHg者均需治疗。最佳年龄2~4岁。其它任何年龄均可进行。大于35mmHg也可予以治疗，小于35mmHg者一般不需治疗。我们的经验轻症患者疗效稍差，而狭窄严重者只要导管能通过狭窄的肺动脉疗效更好。

（二）外科治疗  部分不适合介入治疗的肺动脉瓣狭窄如重度发育不良型肺动脉瓣狭窄必须同过外科手术方式解决。