原创 凝血障碍与脉管畸形一:什么是凝血障碍?
2019年12月09日 【健康号】 汪小勇     阅读 8760

凝血功能是人体维持血液流动和局部内皮损伤后修复平衡的重要过程,这一功能需要血管内皮、血小板及凝血因子共同实现,三者数量缺乏或功能丧失都可能会引起凝血功能障碍。

凝血功能是人体维持血液流动和局部内皮损伤后修复平衡的重要过程,这一功能需要血管内皮、血小板及凝血因子共同实现,三者数量缺乏或功能丧失都可能会引起凝血功能障碍。

其中:一期止血缺陷与血小板的异常相关,主要表现为易发瘀斑、反复口鼻腔或皮肤黏膜出血等浅表出血倾向;二期止血缺陷与凝血因子的数量和活性异常相关,主要表现为手术或创伤后止血困难,关节、肌肉及软组织内出血。

不仅如此,凝血功能障碍可能是继发于低流速、不规则的血流通过异常血管,以及异常内皮细胞产生的止血或抗凝因子不足。这类继发于血管畸形的凝血障碍常被错误定义,导致临床上的误诊误治。

1940年,Kasabach和Merritt描述了一种快速增大的巨大血管瘤,伴有出血倾向以及严重的血小板减少。这个病例报道开创了“Kasabach-Merritt综合征”这个名称;不幸的是,以后所有与脉管病变相关的凝血功能障碍都称之为“Kasabach-Merritt综合征”。直到近年来才明确, Kasabach和Merritt描述的这种凝血功能障碍只适用于两种类型的血管肿瘤:KHE和TA;这种凝血功能异常的主要原因是:严重的血小板减少。

由此,我们可以看出,出现凝血障碍是临床医师所面对的比较棘手的问题之一。

临床中,凝血障碍为血液凝结成块能力受损的病理状态。但是,对于临床医生来说,该病的定义也包括血栓状态及性质。同时,由于止血途径的多样性,这两种概念同时出现在临床治疗中。一些临床医生认为,如果患者存在轻度凝血异常,那么即使没有出血症状,也可诊断为凝血障碍。

凝血功能障碍是一个多因素相互作用的过程,一旦临床医师确定了患者出现凝血障碍的原因,就需要继续评估出血类型及其发病机制。

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