1、 介入治疗，对大部分单纯性肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差在40mmHg以上者，经皮导管球囊扩张属于首选治疗方法，尤其是典型的肺动脉瓣狭窄，介入治疗效果很好。轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄，介入治疗效果也不错，重度发育不良效果不佳。

2、 手术治疗，适用于任何类型需要治疗的肺动脉瓣狭窄。对于更复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张术不适用，此时必须采用开放式心脏手术治疗。在这样的患儿中，瓣叶本身可能发育差，组织增厚(如Noonan综合征)，一部分患者瓣环直径也偏小。对于这些情况，手术可能采取瓣叶交界切开、瓣叶部分切除或跨肺动脉瓣环补片等方式。外科手术治疗的缺点是有一定创伤，需要体外循环。尤其对于低龄的新生儿或小婴儿，心肺组织尚未成熟，死亡率较高。

3、 开胸介入治疗，一些新生儿或小婴儿有极重度肺动脉瓣狭窄，外周血管穿刺行经皮导管介入治疗有一定风险，因其心肺组织发育尚不成熟，行体外循环外科手术治疗死亡率较高，对于此部分患儿，可以采用外科小切口，经右室流出道穿刺扩张狭窄瓣膜。