大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故从总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括几个个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。

　　1、颅内压增高

　　因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

　　2、视力视野障碍

　　肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎縮及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晩期可见视神经继发性萎缩、视野冋心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-κened综合征。

　　3、内分泌功能紊

　　因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥机第二性征不发育等。因压迫下视丘可见瞌睡、尿崩症、脂肪代谢障碍（多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

　　4、其他:肿瘤问邻近结构扩展,可伸入额叶、颞叶、鞍后及斜坡等部位,临床表现为复视、偏瘫、癫痫、眼肌麻痹、共济失调、精神症状等。

　　颅咽管瘤诊断

　　1、病史:任何年龄的患者如岀现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检査诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童岀现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑，有助于诊断。若成人岀现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。

　　2、实验室检查

　　(1)生长激素(GH)测定和GH兴奋试验:颅咽管瘤患者血凊GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应。

　　（2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验:颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高，提示肿瘤侵及下丘脑垂体区。

　　（3）泌乳素(PRL)测定:患者血清PRL水平可升高,可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制抑制激素（PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加。

　　（4)血清学检查:促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。

　　（5)抗利尿激素(ADH)测定:颅咽管瘤患者血清ADH常降低。

　　3、影像检查

　　(1)颅骨X线平片

　　儿童头颅平片可见以下异常改变：

　　1)肿瘤钙化颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化。

　　2)蝶鞍安改变儿童患者因TSH和GH缺乏,骨线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶扩大。

　　3）颅内压增高征象60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。

　　（2)CT检查

　　CT扫描显示为鞍区肿瘤改变,并可见肿瘤内钙化表现。

　　3)MRI检查

　　多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2,但也可呈长T1与T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。

　　CT和MRI检查对诊断具有重要意义,此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说,MRI在显示肿瘤的結构及其邻近脑组织（如视交叉）的关系方面优先于CT,但不能像CT那样显示钙化灶。

　　颅咽管瘤的手术治疗

　　由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的景响,术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经爼织的压迫,解除颅內压増髙,对下丘脑-垂体功能障碍则难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对患儿患者，以防止复发；体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗。