系统性红斑狼疮是一种累及多个器官，多个系统的慢性自身免疫性疾病，其损伤范围广泛，临床表现多样，早期容易误诊为感染、关节炎、皮炎、血液病、慢性肾炎等，故被人们戏称疾病界中“伟大的冒名顶替者”。病如其名，“狼”字足以证明这种疾病的凶险程度，足以令人闻之色变。狼疮好发于20-40岁育龄期女性，约是男性发病率的2~9倍，其病因目前仍不清楚，可能与遗传、内分泌异常、免疫系统紊乱、环境因素等多个方面有关。狼疮患者行血液检查可以发现血清中存在以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。

狼疮性肾炎是狼疮多脏器损伤中最为常见的一种，约40~60%的狼疮患者在起病初期即有狼疮性肾炎，是导致狼疮患者死亡的重要原因。自身抗体与自身抗原形成的免疫复合物在肾脏的沉积是导致狼疮肾脏损伤最主要的发病机制。

 临床上出现哪些症状提示狼疮性肾炎在活动呢？

 肾脏本身的表现：

（1）亚临床型或“寂静”型:

无肾受累表现，尿常规阴性，但病理学检查常有不同程度的病变；

（2）轻型:

无临床症状，单纯性血尿或蛋白尿，小便泡沫增多或尿色加深；

（3）肾病综合征型:

呈大量蛋白尿，低蛋白血症及重度水肿，间或有血胆固醇升高，疾病后期有高血压，肾功能损害，大部分患者发展至肾功能衰竭；

（4）慢性肾炎型:

有高血压，不同程度的蛋白尿，尿沉渣中有大量红细胞及管型，多伴有肾功能损害；

（5）急性肾炎型:

表现为急性肾炎的临床表现，即血尿、蛋白尿、水肿、腰酸或高血压，伴肾功能减退；

（6）急进性肾炎型；

在短时期内出现少尿性急性肾功能衰竭，或为轻型或由肾病综合征型转化而来，病理表现为新月体肾炎；

（7）肾小管间质损害型；

临床表现为肾小管性酸中毒，夜尿增多，高血压，尿中β2-微球蛋白增多，半数患者肾功能减退；

肾外的表现：

间断发热：以低、中度热为常见，伴有疲倦、乏力、食欲减退、体重下降；

皮肤黏膜病变：颧部红斑（蝶形红斑），盘状红斑，脱发，光过敏，口腔溃疡（不痛）；

关节炎；对称性、外周关节肿痛，晨僵，以指、腕、膝关节最多见；

浆膜炎；心包炎或胸膜炎，出现胸腔积液、心包积液和腹水；

神经系统异常：头痛，抽搐或精神病；

血液系统异常：贫血，白细胞减少，血小板减少（常见）；

肺部表现：间质性肺炎（气促，干咳，低氧血症），弥漫性肺泡出血，肺动脉高压；

消化系统表现：恶心、呕吐等消化道症状；

眼部表现：眼底病变，如出血，视乳头水肿，视网膜渗出，出血等。

 应该完善哪些检查进一步评估狼疮性肾炎的病情呢？

 血常规检查：

可有贫血，白细胞减少，血小板减少；尿液检查：

炎症活动性指标：

包括血沉、超敏C反应蛋白等，可有上述指标的显著升高；

免疫学检查：

血清多种自身抗体阳性，γ-球蛋白显著增高，血循环免疫复合物阳性，低补体血症；

尿液检查：

包括尿常规、尿红细胞形态计数、尿白蛋白肌酐比值、24小时尿蛋白定量等检查。结果可显示为不同程度的尿蛋白、白细胞、红细胞及管型等；

肝肾功能：

可有血白蛋白降低。重型活动性狼疮性肾炎，可伴有可逆性的肌酐清除率（Ccr）不同程度下降、血尿素氮和肌酐水平升高；终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高；

影像学检查：

B超示双肾增大提示急性病变；双肾缩小提示慢性肾功能衰竭；

肾活检：

非常重要：不仅有助于狼疮性肾炎的确诊，还可了解病理类型、病变活动性、肾脏受损程度和决定治疗方案。

 如何进一步评估狼疮的疾病活动性呢？

 这里我们要介绍一种在医学上常用的系统性红斑狼疮疾病活动评估工具，即系统性红斑狼疮疾病活动度指数，英文简称为SLEDAI评分。主要是根据患者近10天是否出现相关症状而进行评分，具体划分如下：总分≤4分认为病情稳定，5~9分为轻度活动，10~14分为中度活动，≥15分为重度活动。（SLEDAI评分具体项目见表1）

      核心提示: 狼疮性肾炎的患者在肾脏方面的表现主要有蛋白尿、血尿、低蛋白血症、水肿等。全身的表现有发热、典型皮疹、脱发、口腔溃疡、关节炎、神经系统异常等。如果患者出现了狼疮性肾炎的表现，应及时的到医院接受检查和治疗。

                                               表1. 系统性红斑狼疮疾病活动度指数（SLEDAI）评分

注：≤4分病情稳定，5~9分为轻度活动，10~14分为中度活动，≥15分为重度活动。