我的病究竟治好了吗?----之干燥综合征篇
2018年08月09日 【健康号】 李姝玉     阅读 7775

在治疗干燥综合征的时候,我们究竟是在治疗什么?这个其实要从干燥综合征的症状讲起,并不像大家所想象的它只是表现为皮肤干、嘴唇干、眼干,它是能累及到全身外分泌腺的一个慢性自身免疫疾病。问题来了,外分泌腺是什么东西呢?嘴巴里面有唾液腺,眼睛里有泪腺,这些大家都能理解,你所不知道的是,肺里面的肺泡、胰腺、肝脏的肝细胞、肾脏间质、肾小管等都能被侵犯的分泌腺。所以根据干燥综合征的临床表现不同,我们监测的指标也有所不同。下面我就从不同的脏器累及来讲一讲患者如何监测疾病活动度。上海国际医学中心风湿免疫科李姝玉

1、口干燥症

口干常常是首发症状,成人以口干为主,儿童以唾液腺肿大为主。有的患者有舌痛、口臭甚至丧失味觉,儿童经常反复发作腮腺(唾液腺的一种)炎,就是俗称的“大嘴巴”。而且因为嘴巴里口水减少,对牙齿的冲刷不足导致非常多的龋齿。通过治疗患者口干症状会减轻,夜间起来饮水次数明显减少。

2、干燥性角结膜炎

临床上表现为眼干、痒、怕光、烧灼感、异物感甚至视力下降,有患者伤心时欲哭无泪。眼睛里缺少泪水容易并发细菌、真菌、病毒感染。我会在治疗原发病的同时使用人工泪眼改善患者眼部症状,经过1-2个月的治疗,患者使用人工泪液的次数会开始逐渐减少。

3、间质性肺炎

干燥综合征患者并发间质性肺炎的患者比率达30%,有些患者会有干咳的症状,大部分患者并无临床症状,肺部听诊可以听到两下肺沙沙的摩擦音,肺CT的时候发现两肺有间质改变,病程长的患者有肺通气弥散功能障碍。间质性肺炎的急性渗出期是治疗的最好时机,治疗及时能大部分吸收,时间长了以后新鲜的渗出变成纤维化后,我就不推荐太积极的使用免疫抑制剂了,也就是说这时已经不太可逆,错过了治疗窗口。

4、肝功能异常

干燥综合征中肝功能异常的患者也不在少数,有趣的是这些有内脏损伤的患者往往口干、眼干症状不明显,是不是免疫系统攻击外分泌腺就无暇攻击内分泌腺呢?这还有待证明。还有患者可以有原发性胆汁性肝硬化。门诊中需要检测肝功能包括谷丙、谷草、碱性磷酸酶、胆红素等。如有指标上升趋势需引起重视。

5、肾小管酸中毒

这种累及肾小管的并发症多见于女性,临床上表现为低钾血症如乏力、肢体麻木和发作性周期麻痹;多量肾结石;佝偻病;多尿烦渴。对于这种病人观察尿的PH值,电解质非常重要。;临床上给患者服用枸橼酸钾合剂后患者症状会有改善。

6、淋巴瘤

这个听上去非常可怕,是的,有5%-10%的患者有淋巴结肿大,至少有50%在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润,都可能在干燥综合征出现的5年内形成淋巴瘤。所以我要监测干燥综合征患者的免疫球蛋白,如果出现曾经很高的高球蛋白血症突然变得正常或者偏低,就要结合患者临床是否有腮腺、脾脏、淋巴结的持续肿大,有没有肺部肿块、咳嗽等。综合考虑慎重诊断。

7、神经系统病变

有10%的患者可以有神经病变,表现为肢体麻痹、疼痛。还有患者可以有偏瘫、偏盲、癫痫。这类患者经常都是通过神经内科转诊到我科,所以给其它科室的医生普及干燥综合征的症状也是非常有意义的。发现有神经的病变,及早治疗预后较好。

8、甲状腺的异常

甲状腺也是我们的一个内分泌腺体,有10%-15%的干燥综合征患者有甲状腺功能低下,20%的患者抗甲状腺蛋白和甲状腺微粒体抗原水平增高。说明干燥综合征的患者甲状腺功能受损较为普遍,所以门诊需要随访患者的甲状腺功能。

干燥综合征的患者预后良好,很多患者都能得到很好的控制,无内脏受累的患者生存时间接近普通人。死亡的主要原因是间质性肺炎、肺动脉高压、肾功能受损、恶性淋巴瘤和中枢神经病变。所以患者在病程中出现这几类合并症时一定要联想到这可能和你的干燥综合征本身有关,需要加强原发病的治疗,切不可头痛医头脚痛医脚。

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