概述
肾髓质坏死 (medullary necrosis of kidney)又名坏死性肾乳头炎或肾乳头坏死，是急性肾盂肾炎的严重并发症。本病是由肾乳头髓质内层缺血性梗死而引起的一种疾病。1877年由Von Friedreich首先报道，常有尿路感染，如肾盂肾炎、肾结核，并与严重的细菌性肾间质感染有关。
病因
肾髓质坏死病因复杂。常发生于其他疾病病程内，直接或间接侵害肾脏，如糖尿病，酒精中毒，肝硬化，镰状细胞血色素病，尿路梗阻、感染等。常继发于长期服用某些非甾体类镇痛消炎药，包括阿司匹林、非那西汀、消炎痛、布洛芬等。罕见于长期服用利福平等抗结核药物。动物实验表明富含咖啡因的物质如咖啡、茶等可增加消炎止痛药物对肾小管间质的破坏作用，增加肾髓质坏死的发病率。
发病机制
关于肾髓质坏死的发病机制仍有争论，研究资料表明肾乳头微血管改变和局部缺血性损伤是主要原因，局部缺血被认为是引发肾髓质坏死最终的直接原因。在上述疾病中均会产生不同程度的循环障碍，血流缓慢而淤滞，导致双侧性肾髓质缺血引起广泛性肾乳头炎症、化脓、缺血性坏死。肾髓质坏死由乳头顶端开始直至皮质和髓质交界处乃至整个锥体。坏死乳头可脱落，从尿中排出，引起肾绞痛、肉眼血尿及急性尿路梗阻。
临床表现
1.病史 常有糖尿病、肾盂肾炎、尿路梗阻、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结核病及长期用阿司匹林、非那西丁类镇痛药病史。 2.临床症状 (1)暴发型：少数患者起病急骤，常继发于尿路感染或尿路感染反复发作。临床表现为寒战、高热、腰痛、肉眼血尿，常伴有尿路刺激症状，肾区有压痛及叩击痛，严重者可有肾绞痛。病情迅速恶化出现脓毒血症征象，有中毒性休克、少尿或无尿，出现尿毒症，昏迷乃至死亡。 (2)亚急性型：病情不如前者重，病程可达数月，坏死的乳头脱落可引起尿路梗阻，肾绞痛较多见，并有进行性肾功能减退。 (3)慢性型：多数患者起病缓慢，感染症状比较轻，各种症状可间歇出...[详细]
并发症
持续肾小管酸中毒可引起进行性肾功能减退，终致慢性肾衰竭、尿毒症；严重双侧广泛性肾髓质坏死者可出现急性肾功能衰竭。
实验室检查
1.尿常规检查 有大量脓细胞、蛋白尿、管型及不同程度的血尿；尿中找到脱落的坏死性肾乳头组织即可确诊。 2.尿细菌培养阳性。 3.血常规检查 急性者白细胞显著升高；慢性者呈贫血表现。 4.肾功能检查 肾功能不全表现，酚磺肽排泄试验降低，1.5h内排泄量小于30%，血尿素氮在急性者进行性升高。
其他辅助检查
1.排泄性尿路造影是诊断肾髓质坏死的首选方法，原位肾髓质坏死尿路造影缺乏特异性。部分肾髓质坏死和全肾髓质坏死尿路造影较典型，表现为肾乳头萎缩，边缘不规整，肾盏扩大，髓质内空洞。如全肾髓质坏死，坏死乳头脱落游离于充满造影剂的小腔中形成典型的“印戒征”(ring shadow)，通常为三角形充盈缺损。 2.超声对肾髓质坏死的诊断敏感性较低，表现为肾窦周围髓质多个圆形或三角形囊腔，偶尔可在囊腔边缘见到弓状动脉产生的强回声。肾盂内脱落的乳头，表面有时钙化，可拟诊为肾盂结石(图1)。...[详细]
诊断
急性型肾髓质坏死有高热、休克和肾区叩痛。慢性型症状较少，若急性发作体温可升高，肾区有叩痛。病史中有糖尿病、镰状细胞血色素病、尿路梗阻、感染和长期使用消炎镇痛药者有助于本病的诊断。
治疗
治疗上应积极控制原发病，肾髓质坏死与多种原发病有关，最常见的是糖尿病，对伴有糖尿病者，应首先设法控制血糖。对长期服用镇痛药患者，应立即停止使用。加强抗菌药物治疗，根据尿细菌培养和药物敏感试验选用合适的抗菌药物。同时加强全身支持疗法。肾髓质坏死位于一侧，是暴发型不能控制而危及生命者，如对侧肾脏正常，可考虑切除患肾，但必须慎重，因对侧肾也有可能有早期病变或在以后受损。坏死的肾乳头脱落下降到输尿管引起急性尿路梗阻，需行输尿管内插入导管，最好是双J管，或者肾造瘘解除梗阻。Abek等采用前列腺素E1，40mg，1次/d静脉注射治疗糖尿病引起的肾髓质坏死，在静脉注射前列腺素E1后，肾血流量增加，血浆肌酐清...[详细]
预后
少数急性暴发型肾髓质坏死病人，病情发展迅速，可引起死亡。多数慢性肾髓质坏死病人，虽然肾功能有所下降，经长期治疗后，预后尚好。
预防
主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复肾功能，以防病情发展致肾乳头坏死阶段。已有明确诊断的病人，更应充分休息，抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。
