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基本信息

  • 科室: 眼底病科 
  • 别名: 青年复发性玻璃体出血 Eales disease Eales病
  • 症状: 失明
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 所有人群
  • 相关疾病: 暂无

概述

视网膜静脉周围炎(retinal periphlebitis)于1882年首次由Eales描述,故又称Eales病。由于常发生在青年,并有反复玻璃体出血的特征,故又称青年复发性玻璃体出血。

病因

视网膜静脉周围炎的病因多种多样。20世纪初期Axenfeld和Stock认为本病可能与结核有关,至1935年Gilbert称,在病变静脉旁发现了结核杆菌。有的人发现视网膜血管周围有肉芽肿性病变。目前结核感染为常见原因已被多数学者所承认。虽然大多数患者有结核感染病史,但常无活动结核病,仅在肺部或纵隔,或身体其他部位有陈旧结核病灶。故对本病患者,应详细了解有无结核病史,或与结核患者长期接触的历史,这种患者结核菌素试验常为阳性。可疑者应作胸部X线检查以除外肺结核,聚合酶链反应(Polymerize chian reaction,PCR)试验呈结核阳性(Gupta)。除结核病病因外,有人认为与Buerger病有关,但后者影响视网膜血管发炎者少见。此外,也有人认为本病与局部病灶有关,如牙齿脓毒病灶、中耳炎、鼻窦炎或身体其他处有感染病灶等。有不少患者原因不明。[收起] 视网膜静脉周围炎的病因多种多样。20世纪初期Axenfeld和Stock认为本病可能与结核有关,至1935年Gilbert称,在病变静脉旁发现了结核杆菌。有的人发现视网膜血管周围有肉芽肿性病变。目前结核感染为常见原因已被多数学者所承认。虽然大多数患者有结核感染病史,但常无活动结核病,仅在肺部或纵隔,或身体其他部位有陈旧结核病灶。故对本病患者,应详细了解有无结核病史,或与结核患者长期接触的历史,这种患者结核菌素试验常为阳性。可疑者应作胸部X线检查以除外肺结核,聚合酶链反应(Polymerize chian reaction,PCR)试验呈结核阳性(Gupta)。除结核病病因外,有人认为与Buer...[详细]

发病机制

视网膜静脉周围炎的发病机制,除少数是结核杆菌由血源或局部蔓延直接侵袭外,就绝大多数而言,则为由结核菌毒素引起的Ⅲ型变态反应:①急性期:受害静脉壁及其周围组织有多形核细胞浸润;②慢性和晚期:则有淋巴细胞、浆细胞、类上皮细胞、偶有巨细胞浸润,可形成结节压迫管腔,炎性细胞也可侵犯管腔,使其部分变窄或全部阻塞。血管内皮细胞增殖,突入管腔,血管壁玻璃样变增厚,管腔因而更加变窄,最后完全阻塞。血管壁被破坏,完全被纤维结缔组织替代。文献上病理报道多来自本病晚期的眼球标本;继发改变有视网膜脱离、虹膜周边前粘连、虹膜上纤维血管膜形成等。

临床表现

早期由于病变在周边部、一般不影响视力,病人常无自觉症状。大多数患者在出血进入玻璃体时始来就诊。如出血不多,病人发现眼前有黑色点状或丝状飘浮物,视力正常或轻度下降;如大量出血进入玻璃体,患者可突然发现视力严重下降、仅见手动或仅有光感。眼底检查:早期视网膜周边部小静脉迂曲扩张、管径不规则,可扭曲呈螺旋形或环形,有的静脉旁有白鞘,偶尔小动脉也受累。受累血管附近的视网膜水肿,且有大小不同和数量不等的火焰状或点片状出血。静脉旁有白色片状渗出,或遮盖在静脉表面。随病情进展,病变可波及视网膜各象限周边部的小静脉,每支静脉及其附近均有相同病变,并渐向后部发展、波及更大的静脉。如同时合并有脉络膜炎,则在病变附近尚有黄白色或灰白色渗出斑位于视网膜血管深面。渗出斑陈旧以后,可留下色素斑块。出血从病变的血管漏出,可局限于视网膜,也可穿破内界膜进入玻璃体。少量的玻璃体出血,1~2周后逐渐吸收或沉积于玻璃体下方,能查见大部分眼底,视力可以较好、甚至恢复正常,可维持一定时间不发生出血或出血很少。但有的患者多量出血反复发作,致视力严重下降。这种病例往往在半年至1年左右,眼底可无红光反射。反复玻璃体出血者,待出血吸收后,检查眼底受累静脉管径恢复正常,但粗细不匀,有白鞘伴随,其附近可有花圈状或海团扇状新生血管,这也是导致反复出血的原因。由于多次玻璃体出血,可产生玻璃体视网膜增殖,有机化纤维索条产生,这些索条的收缩可牵拉视网膜形成破孔和视网膜脱离。
本病主要侵犯视网膜周边部小静脉,发生在眼底后极部大静脉者比较少见,但可侵犯1支或数支大静脉,管壁扩张充盈,有较多出血和白色渗出,视盘常有水肿充血。颞侧支受累者常导致黄斑视网膜水肿和星芒状渗出致视力下降。如同时合并有视网膜静脉阻塞,则症状较重。少数患者还可同时有虹膜睫状体炎。[收起]
早期由于病变在周边部、一般不影响视力,病人常无自觉症状。大多数患者在出血进入玻璃体时始来就诊。如出血不多,病人发现眼前有黑色点状或丝状飘浮物,视力正常或轻度下降;如大量出血进入玻璃体,患者可突然发现视力严重下降、仅见手动或仅有光感。眼底检查:早期视网膜周边部小静脉迂曲扩张、管径不规则,可扭曲呈螺旋形或环形,有的静脉旁有白鞘,偶尔小动脉也受累。受累血管附近的视网膜水肿,且有大小不同和数量不等的火焰状或点片状出血。静脉旁有白色片状渗出,或遮盖在静脉表面。随病情进展,病变可波及视网膜各象限周边部的小静脉,每支静脉及其附近均有相同病变,并渐向后部发展、波及更大的静脉。如同时合并有脉络膜炎,则在病变附近...[详细]

并发症

有的病人反复玻璃体出血、长时间不能吸收,导致新生血管或牵拉性视网膜脱离,晚期还可出现虹膜红变、并发性白内障和继发性青光眼等。

实验室检查

可以进行抗“O”、梅毒快速血浆反应素试验、血象及大小便常规检查,必要时行结核菌素试验,以明确病因,增导治疗。

其他辅助检查

1.眼底荧光血管造影 受累静脉多表现曲张,亦有不规则变细,管壁有荧光素渗漏和组织染色;还可见微血管瘤与毛细血管扩张及其渗漏。所有患者眼底周边均有不同程度的毛细血管无灌注。在病之晚期,视网膜周边部毛细血管无灌注区的边缘可见微血管瘤、动静脉短路和新生血管。在造影过程中有极明显的渗漏。个别病例,还可见较大分支静脉呈现血管瘤样扩张。黄斑受累者可出现黄斑点斑状渗漏,长期黄斑水肿可有花瓣状荧光素积存(图1,2,3)。



2.胸部透视或摄片等可以确认有无结核或类肉瘤病,皮肤、口腔、耳鼻喉检查有无脓毒性病灶或浅表溃疡。[收起]
1.眼底荧光血管造影 受累静脉多表现曲张,亦有不规则变细,管壁有荧光素渗漏和组织染色;还可见微血管瘤与毛细血管扩张及其渗漏。所有患者眼底周边均有不同程度的毛细血管无灌注。在病之晚期,视网膜周边部毛细血管无灌注区的边缘可见微血管瘤、动静脉短路和新生血管。在造影过程中有极明显的渗漏。个别病例,还可见较大分支静脉呈现血管瘤样扩张。黄斑受累者可出现黄斑点斑状渗漏,长期黄斑水肿可有花瓣状荧光素积存(图1,2,3)。



2.胸部透视或摄片等可以确认有无结核或类肉瘤病,皮肤、口腔、耳鼻喉检查有无脓毒性病灶或浅表溃疡。...[详细]

诊断

本病大多双眼受累,但两侧病情严重程度及复发频率并不一致。在一眼有玻璃体大量积血而眼底不能检查时,不管另眼有无症状均应充分扩瞳后检查眼底。如在周边部见到1处或数处静脉小分支充盈迂曲;附近有出血及或渗出病灶,静脉管壁白鞘或混浊,即可作为本病的临床诊断依据。

治疗

1.一般治疗 突然大量玻璃体出血患者应卧床休息,包扎双眼或戴针孔眼镜限制眼球活动,半坐位让血液沉于玻璃体下部。同时口服凉血止血中药如云南白药、三七片等。陈旧玻璃体出血可肌内注射碘制剂,或作离子透入以促进出血吸收。
2.病因治疗 增强全身抵抗力和抗结核治疗。无论是否发现活动或陈旧结核病灶,可试用一段时间的抗结核治疗,注射链霉素或口眼异烟肼,或对氨水杨酸钠(对氨柳酸钠)3~6个月。也可行结核菌素脱敏疗法,以减轻复发程度,但有活动性肺结核者禁用。其他部位如耳、牙、鼻窦等有病灶者应当去除。
3.皮质激素 疗效不能确定,全身应用或眼部注射均可试行。
4.光凝治疗 可用氩激光封闭或多波长激光封闭病变血管以预防出血,光凝无灌注区以预防新生血管。有作者报告光凝本病30例,除2例因黄斑水肿外,其余病例视力进步或保持正常。如果合并玻璃体出血可同时作玻璃体切除术和激光光凝,大多数患者视力改善(El-Asrar)。
5.其他辅助药物 如口服止血活血中药,各种维生素特别是维生素C、路丁等。[收起]
1.一般治疗 突然大量玻璃体出血患者应卧床休息,包扎双眼或戴针孔眼镜限制眼球活动,半坐位让血液沉于玻璃体下部。同时口服凉血止血中药如云南白药、三七片等。陈旧玻璃体出血可肌内注射碘制剂,或作离子透入以促进出血吸收。
2.病因治疗 增强全身抵抗力和抗结核治疗。无论是否发现活动或陈旧结核病灶,可试用一段时间的抗结核治疗,注射链霉素或口眼异烟肼,或对氨水杨酸钠(对氨柳酸钠)3~6个月。也可行结核菌素脱敏疗法,以减轻复发程度,但有活动性肺结核者禁用。其他部位如耳、牙、鼻窦等有病灶者应当去除。
3.皮质激素 疗效不能确定,全身应用或眼部注射均可试行。
4.光凝治疗...[详细]

预后

本病视力的预后,取决于黄斑是否受害及牵拉性视网膜脱离是否发生。玻璃体积血多,或复发频繁者,一般预后较差。但只要黄斑未受损害,在积血吸收及病变静止期间,视力可恢复至原有水平或接近原有水平;反之,黄斑被累及者,即使出血甚少,或仅第1次发病,视力也有永久性损害的可能。玻璃体大量积血,特别是反复发作后的玻璃体积血,常不易消失,终因机化而形成玻璃体增生膜;严重者可因增生膜收缩而引起牵拉性视网膜脱离,预后不良。