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心房血液均通过二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶，并可能骑跨在心室间隔上方，有的病例二尖瓣关闭不全，左心室往往增大和肥厚。主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型错位（Ⅱ型），极少数呈左旋性错位（Ⅲ型）。肺动脉及肺动脉瓣可能正常，但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄，闭锁或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的解剖学互相关系分为Ｉ、Ⅱ、Ⅲ三型，再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型病理生理：三尖瓣闭锁对血流动力学产生三种情况：① 体循环静脉血液回流到右心房后，必须经过心房间隔缺 损或未闭卵圆孔进入左心房，如缺损小，则体循环孟自力 主任医师 2018-07-16 18:17:55
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三尖瓣闭锁的发生无性别差异，三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1％，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5％。发绀是三尖瓣闭锁最常见的临床表现，偶有蹲踞现象，有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指，肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀，85％的病人在2个月内被发现，发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标，有预后价值，新生儿期即有发绀者80％死于6个月内，约有一半的病人有缺氧发作史，偶有意识丧失，三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系，肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上，肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月，肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间，Keith等报道闫国英 住院医师 2018-07-29 20:08:40
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三尖瓣闭锁的病人行Fontan手术后早期并发症有右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份在一周内消退，但仍有持续胸膜渗液。大多数术后病人紫绀消失，活动能力明显增强。有报告表明术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，动脉血氧饱和度87～92％。但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。三尖瓣闭锁的发生无性别差异，三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1％，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5％。发绀是三尖瓣闭锁最常见的临床表现，偶有闫国英 住院医师 2018-07-29 22:22:52
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分流术应用获得成功。【病理解剖】三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种：①肌肉型，约占76%～84%。在右心房的底部为肌肉，在靠近侧壁有一小的陷窝，直接横跨于左心室而与右心室无连接；②隔膜型，约占8%～12%。右心房与右心室之间为一闭锁的隔膜；③瓣膜型，约占6%。右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开形成闭锁；④Ebstein畸形型，约占6%。右心房与右心室间形成闭锁的三尖瓣；⑤心内膜垫缺损型，约占2%。右心房到右心室的共同房室瓣闭锁。Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系将三尖瓣闭锁分为3种类型，其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄，进一步张泽伟 主任医师 2018-11-01 10:43:10
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，在Ⅱ型中以Ⅱc为多见，占70%以上。Ⅲa型为肺动脉瓣或瓣下狭窄，Ⅲb为主动脉瓣下狭窄。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣闭锁中共占30%-40%，这两型患者中，30%合并主动脉缩窄。二． 解剖三尖瓣闭锁的右心房与心室连接的方式有5种：（1）肌肉型最多（占76%-84%），在右心房底部有一个小凹陷；（2）隔膜型（占8%-12%），右心房与心室之间为一闭锁的隔膜；（3）Ebstein畸形型（占6%），在右心房与心室之间形成闭锁的三尖瓣；（4）房室管畸形型（占2%），右心房与心室的共同房室瓣闭锁；（5）瓣膜型（占6%），右心房与心室连接处有开放的瓣膜，但在其下方为隔膜和肌肉将右心房与心室完全隔开，形成闭锁。患儿的毛斌 主任医师 2019-10-08 15:35:21
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二 诊断要点 （一）临床表现 1症状 三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月，33％生存到1岁，仅10％可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染孟自力 主任医师 2018-07-16 18:05:00
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定义：三尖瓣闭锁（tricuspid atresia,TA）是指先天性三尖瓣未发生或缺如，造成右心房与右心室之间无直接交通为特征的一种紫绀型先天性心脏畸形（图1）。依据心室和大动脉关系、肺动脉和右室发育程度及室间隔缺损大小分八种类型（图2）。如不治疗，三尖瓣闭锁的死亡率很高。症状：紫绀。检查：心脏超声（图3）。治疗：一般手术目标往往为单心室矫治，患儿往往需要在新生儿期施行I期手术（肺动脉环缩术，图4；改良B-T术，图5），3-6月龄施行II期手术（Glenn手术，图6），2-5岁施行III期手术（Fontan手术，图7）。因解剖类型不同，手术方案比较个体化，请咨询专业医生。预后：自然预后差郭亚鹏 副主任医师 2021-01-22 09:14:40
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先心病患儿表现各异。出生后即有颜面、口唇、甲床青紫者往往为复杂先心病的表现，如肺动脉闭锁、重症法洛氏四联症、三尖瓣闭锁等。非紫绀型先心病早期可能没有任何症状，常因体检时发现心脏杂音而就诊。先天性心脏病是小儿最常见的心脏病。根据我国出生缺陷监测结果，近年我国先心病发生率有明显上升趋势。先心病患儿90%以上在婴幼儿期病情进展迅速，但如能及时发现，及时治疗，绝大部分都能通过手术彻底根治，术后能和正常人一样生活、工作。所以，了解先心病的预防知识，争取做到早期诊断、早期治疗，对即将和已经为人父母者来说都至关重要。生个健康可爱的宝宝是每个家庭最大的渴望，但遗憾的是，目前我国先天性心脏病（简称先心病）的刘高燕 住院医师 2018-08-29 12:56:28
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1、先天性心脏病上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形，心电图多为A型WPW，而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW，这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW发生率可高达5％～25％，而且都是右心房室间的旁路。2、后天性心脏病在瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏病、心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A型唐中力 住院医师 2018-08-20 12:11:08
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1、左向右分流的先天性心脏病：如房间隔缺损，动脉导管未闭，室间隔缺损，部分肺静脉异位回流，房室隔缺损（又可称为心内膜垫缺损，房室通道缺损，包括原发孔房间隔缺损，部分心内膜垫缺损，及完全性心内膜垫缺损。），以及主肺动脉窗。2、右向左分流的发绀型先天性心脏病：如常见的法鲁氏四联症，法鲁氏三联症。3、先天性瓣膜病变：如常见的肺动脉瓣狭窄，以及较少见的主动脉瓣狭窄，二尖瓣脱垂，二尖瓣关闭不全，二尖瓣狭窄，三尖瓣下移畸形（Ebstein's畸形）等。4、复杂心脏病：如完全性大血管转位，矫正型大血管转位，三尖瓣闭锁，完全性肺静脉异位回流，以及肺动脉闭锁，共同动脉干，左室流出道狭窄，左心室发育不良王胜男 健康号 2018-05-19 22:01:15
