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一、什么是嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤是一类少见的神经内分泌肿瘤，它起源于人的肾上腺，具体起源位于肾上腺的髓质部分，以分泌儿茶酚胺为主要特征，患者通常具有持续性或阵发性血压升高等症状。 二、什么是副神经节瘤 副神经节瘤被世界卫生组织（WHO）定义为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，包括腹部、盆腔、胸部和头颈部等部位。又分为交感神经和副交感神经两类，一般前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，后者则罕见。也是说前者一般有类似肾上腺嗜铬细胞瘤的临床症状，后者往往没有临床表现。 由于嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的共同特点是肿瘤或者肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺，而引起相似的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症。往往也将这两类刘龙飞 副主任医师 2018-06-16 21:20:32
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一、什么是嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一类少见的神经内分泌肿瘤，它起源于人的肾上腺，具体起源位于肾上腺的髓质部分，以分泌儿茶酚胺为主要特征，患者通常具有持续性或阵发性血压升高等症状。中南大学湘雅医院泌尿外科刘龙飞二、什么是副神经节瘤副神经节瘤被世界卫生组织（WHO）定义为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，包括腹部、盆腔、胸部和头颈部等部位。又分为交感神经和副交感神经两类，一般前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，后者则罕见。也是说前者一般有类似肾上腺嗜铬细胞瘤的临床症状，后者往往没有临床表现。由于嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的共同特点是肿瘤或者肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺，而引起相似的临床症状，故统称为儿茶酚胺刘龙飞 副主任医师 2018-07-12 00:11:31
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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PCC/PGL）是少见的神经内分泌肿瘤，其在人类肿瘤中的遗传可能性最高。有学者发现PCC/PGL的患者中有60%与遗传相关，其中包括种系突变和体细胞突变。PCC/PGL常见于多种临床综合征，包括多发性内分泌肿瘤2型、Von Hippel-Lindau综合征、神经纤维瘤病1型以及家族性副神经节瘤。此外还有少部分与Carney三联征和多发性内分泌肿瘤1型等临床综合征相关。近年来，一些新的致病基因被陆续发现，使得与其相关的可疑基因多达28种。中南大学湘雅医院泌尿外科刘龙飞刘龙飞 副主任医师 2018-07-12 00:10:25
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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PCC/PGL）是少见的神经内分泌肿瘤，其在人类肿瘤中的遗传可能性最高。有学者发现PCC/PGL的患者中有60%与遗传相关，其中包括种系突变和体细胞突变。PCC/PGL常见于多种临床综合征，包括多发性内分泌肿瘤2型、Von Hippel-Lindau综合征、神经纤维瘤病1型以及家族性副神经节瘤。此外还有少部分与Carney三联征和多发性内分泌肿瘤1型等临床综合征相关。近年来，一些新的致病基因被陆续发现，使得与其相关的可疑基因多达28种。刘龙飞 副主任医师 2018-06-16 21:19:17
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两次，治疗床位也有限，都需要来院提前预约。 MIBG是肾上腺能神经阻断剂，与去甲肾上腺素（NE）结构类似，可被肿瘤组织的小囊泡摄取并储存，用放射性131I标记MIBG(131I-MIBG)是第一个用于诊断和治疗嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的分子影像技术。患者静脉注射131I-MIBG后24、48h进行融合显像，如为高分泌功能的肿瘤则表现为131I-MIBG显影阳性。目前，在国内131I-MIBG显像是发现肾上腺外嗜铬细胞瘤的功能定性和解剖定位的重要检查方法，其灵敏度为78%～83%，特异度为100%，当131I-MIBG为肿瘤阳性显影时则可确定嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊断。不能手术治疗的转移性高洪波 主任医师 2020-11-18 08:49:16
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（一）预后嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率95%，但约50%患者仍持续高血压。复发率为6.5%~17%，复发者恶性率约50%，有家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于1~3年，但约50%可存活20年以上。中国医科大学附属盛京医院泌尿外科陈小楠（二）随访1.随访原因（1）肿瘤有无残留；（2）病理难于鉴别良恶性，主要依据其临床出现转移；（3）易复发、多发、特别是家族发病者。2.随访内容 包括临床症状（如高血压）、生化指标（如血浆游离MNs陈小楠 副主任医师 2020-01-19 14:28:08
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的神经内分泌肿瘤，发病率1~2/10万，无性别差异。其发生在肾上腺内，称为肾上腺髓质嗜铬细胞瘤，占85%~90%；其发生在肾上腺外，如颈部、胸腔、腹腔等，则称副神经节瘤或异位嗜铬细胞瘤。多数副神经节瘤为良性，仅10%左右为恶性。神经分泌产物主要为去甲肾上腺素。少数患者有家族史。治疗方面，首选手术切除。心脏副神经节瘤非常罕见，占心脏肿瘤2%以下，多位于心房、房室沟、主动脉根部。病灶多呈圆形或类圆形，边界清楚，内部回声均匀，发生囊变时中央可见低回声区。部分瘤周可见粗大扭曲的供血动脉。副神经节瘤有功能性和非功能性之分，前者多表现为头痛、多汗、心悸、心律失常、心绞痛、左心肥厚、心肌病等症状，心电图可国敬芝 医师 2020-05-18 17:38:47
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1、血中多巴胺水平增高，而血中去甲肾上腺素和肾上腺素水平不高，其中间产物3-甲氧肾上腺素和3-甲氧去甲肾上腺素也不高。 2、24尿去甲肾上腺素和多巴胺增高，而24小时尿儿茶酚胺代谢产物VMA水平不高。 3、原因(1)：与肾上腺髓质不同，肾上腺外嗜铬细胞组织由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基转移酶（去甲肾上腺素转化为肾上腺素需要的酶），所以副神经节瘤分泌的儿茶酚胺中以去甲肾上腺素为主，肾上腺素常不高或轻度升高。协和医院研究表明：副神经节瘤患者24小时尿儿茶酚胺的敏感性可达85%，其中93%以去甲肾上腺素为主。 4、原因(2)：体内儿茶酚胺除小部分不经代谢由尿排出外，大部分经降解代谢方玲 主任医师 2017-02-27 22:55:29
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1、血中多巴胺水平增高，而血中去甲肾上腺素和肾上腺素水平不高，其中间产物3-甲氧肾上腺素和3-甲氧去甲肾上腺素也不高。 2、24尿去甲肾上腺素和多巴胺增高，而24小时尿儿茶酚胺代谢产物VMA水平不高。 3、原因(1)：与肾上腺髓质不同，肾上腺外嗜铬细胞组织由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基转移酶（去甲肾上腺素转化为肾上腺素需要的酶），所以副神经节瘤分泌的儿茶酚胺中以去甲肾上腺素为主，肾上腺素常不高或轻度升高。协和医院研究表明：24小时尿儿茶酚胺的敏感性可达85%，其中93%以去甲肾上腺素为主。 4、原因(2)：肾上腺素和去甲肾上腺素在体内主要通过儿茶酚甲基转换酶和单胺氧化酶的作用方玲 主任医师 2017-02-27 22:56:26
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期病灶内可见明显强化灶，并可见多发小动脉血管影，门静脉期及平衡期造影剂逐渐消退；肝实质内还可见多发类圆形结节影，边界欠清楚，增强扫描动脉呈明显强化，门静脉及平衡期密度低于正常肝实质，最大约1.9cm；肝门部结构正常，腹腔内及腹膜后未见肿大淋巴结，未见腹水征象。诊断意见：1、肝脏多发占位性病变，考虑肝左叶肝癌并肝内多发转移瘤；胆囊、胰腺及脾脏未见明显异常；2、双肾多发囊肿。肿瘤系列：未见明显阳性数值。术前诊断：原发性肝癌？。拟行：“肝左半肝切除，术中微波治疗术”。肝脏色泽正常，肝左叶可见大量增生性结节相互融合，最大约：15cmX10cm,病变范围占居整个肝左叶；肝右叶可见散在2枚增生性结节，大小杜锡林 主任医师 2016-06-15 18:27:24
