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大动脉错位是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰竭而死亡。大动脉错位患儿出生后即有紫绀，婴儿期喂食困难，体重增长慢，气喘、咳嗽，易患呼吸道感染，常在四个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未闭的病人，下半身紫绀较轻，杵状指（趾）常在半岁后才出现唐中力 住院医师 2018-08-20 13:57:07
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发绀型先心病（什么是发绀型先心病（法洛四联征、大动脉错位等），有什么症状，紫绀型与非紫绀型有什么区别，为什么会发生）发绀型（或者紫绀型）先心病就是右向左分流型先心病。右向左分流的先天性心脏病：除了正常循环外也有一个并行循环（右心系统→左心系统→全身外周血管→右心系统）。这样会产生一个心脏和全身外周血管之间的无效循环，而正常肺供血相对不足，本来该到肺进行氧合的血液量走了捷径，没有通过肺组织，血液中的氧气不足，但心脏的负担增加。宝宝主要表现为轻重不等的紫绀，不易患感冒、肺炎，即使患感冒、肺炎也很容易治疗。因为宝宝的肺组织中血偏少，就如同一个干燥的地方（肺）是不容易有蚊虫滋生（感冒、肺炎）一样杨学勇 主任医师 2019-11-07 22:21:28
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，常呈现充血性心力衰竭。 河北省胸科医院心血管外科孟自力 2体征 胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。 （二）心电图检查 心电图检查90％的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、Ｔ波倒置改变。80％病例示P波高或增宽并有切迹。 （三）X线检查 胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷孟自力 主任医师 2018-07-16 18:05:00
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1、左向右分流型（潜伏青紫型）在正常情况下由于体循环压力高于肺循环，若左右两心腔间存在异常通道血液从左向右分流则不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或任何病理情况致肺动脉和右心压力增高并超过左心压力时，则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现青紫，故此型又称潜伏青紫型。常见室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。2、右向左分流型（青紫型）由于畸形的存在，致右心压力增高并超过左心而血液从右向左分流或大动脉起源异常时，使大量氧含量低的静脉血流人体循环，出现持续性青紫。常见的有法洛四联症和大动脉错位等。3、无分流型（无青紫型）在心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。陈迎春 主治医师 2017-10-31 18:30:51
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循环，孩子必然出现紫绀，患儿能存活的基础是在心房、心室或者大动脉水平存在比较大的交通，就是说患儿如果有明显的房间隔缺损、室间隔缺损或者动脉导管未闭才能存活。完全大动脉转位或者完全大动脉错位的孩子都是需要早做手术的，室间隔完整的孩子最好在出生后3周内手术，室间隔缺损的孩子可以存活时间长一些，但是一般也要在3月之前手术。 完全大动脉转位或者完全大动脉错位是新生儿时期最常见的紫绀型先心病，最理想的手术方式大动脉调转术，手术比较复杂，不仅需要把连接完全反位的主动脉、肺动脉调转，还要把冠状动脉移位到新的主动脉位置，手术对术前诊断、术前维持治疗和全身状态改善，麻醉、体外循环、手术、术后监护都有比周更须 主任医师 2016-07-18 21:16:22
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三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。一般认为胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁患儿生后不予手术治疗的预后极差，其临床表现和生存率与三尖瓣闭锁的解剖类型和合并畸形有关，出生后自然史1年生存率仅10%。早在1945年Blalock和以后的Potts、Waterston相继对肺血少的三尖瓣闭锁患者施行了体-肺动脉分流术，达到增加肺血流，改善青紫的目的。Muller等在1952年首创应用肺动脉张泽伟 主任医师 2018-11-01 10:43:10
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三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5％。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70％病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。 河北省胸科医院心血管外科孟自力一 病理改变胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧孟自力 主任医师 2018-07-16 18:17:55
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肺动脉高压，部分患者是可以不必在婴儿期手术处理的，比如房间隔缺损，临床上经常见到没有严重症状而是在幼儿园入园体检时发现心脏杂音才进一步检查治疗的。青紫型先心病则常常以紫绀作为首发症状，并且往往疾病复杂程度更高，最常见的比如法洛氏四联症，因为右心室流出道的梗阻或者肺动脉狭窄，导致经右心室进入肺部的血流受限，而且心室水平存在经过室间隔缺损的右向左分流，导致体循环动脉氧饱和度的降低，严重者早期会出现口唇、甲床的青紫，而且呈现逐渐加重的趋势。缺氧症状与右心室流出道的狭窄程度密切相关，严重者会出现反复的缺氧发作而不得不早期甚至急诊手术处理。症状轻的患儿随着年龄增加，也会在超过半岁之后青紫逐渐加重，大孩子还会出现孙琦 主任医师 2018-07-02 23:28:06
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室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型，在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半。室间隔缺损可单独存在，亦可与肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、大动脉错位或主动脉办关闭不全等并存。根据缺损位置不同，可分为以下四种类型：(1)室间隔膜部缺损，最常见；(2)干下型；(3)肌部室缺，可以同时存在几个缺损。(4)对位不良型。北京协和医院心外科刘兴荣 室间隔缺损的临床表现： 临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型缺损可无症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。仅体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。 缺损较大时左向右分流量多体循环流量相应刘兴荣 主任医师 2019-09-04 17:56:08
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室间隔完整型完全性大动脉错位（TGA/IVS）是一项危重复杂的先天性心脏病，常常需要在新生儿阶段采取手术干预，才有希望挽救生命。1975年Jatrne[1]首次应用大动脉转位手术（arterial switch operation，ASO）成功治疗大动脉错位以后，1992年丁文祥和苏肇伉教授[2]也在国内成功实施了这项手术，并在2000年前后手术成功率获得较大提高[3]。虽然临床治疗TGA/IVS在数量和质量上已经取得一定进步，但与国外最先进的技术和理念之间仍然存在很大差距，需要我们在以后的工作中反思。 1. 室间隔完整型大动脉错位的急诊手术 我院在1998年左右开展了危重先天性心脏病的急诊王顺民 主任医师 2020-07-15 22:15:25
