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【平山病十问十答】-致平山病患者与家属王洪立，姜建元复旦大学附属华山医院骨科 复旦大学脊柱外科中心1. 什么是平山病？ 平山病（Hirayama’s disease）又称青少年上肢远端肌萎缩症，1959年由日本学者平山惠造（Keizo Hirayama）首次报道。典型临床表现为：青春早期隐匿发病（多数在15－17岁起病），男性明显多于女性，进展数年(一般不超过5年)后停止发展，但亦有二次波动的报道。主要症状表现为一侧手及前臂的无力(右侧多见)，随后出现手部肌肉萎缩，以小肌肉（大小鱼际肌、骨间肌）显著，随病情发展可出现该侧前臂肌肉不同程度萎缩，一般尺侧较明显，严重时前臂可呈斜坡样改变，少数可王洪立 主任医师 2018-05-26 00:39:25
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，而既往平山惠造提出的诊断标准并不能涵盖上述病例。而回顾现有文献资料目前尚无针对平山病的临床分型系统及分类治疗指导方案。 我们基于2007年9月至2018年8月期间我院收治的359例（男性348例，女性11例）平山病患者的完整病史资料和详细体格检查、影像学和神经电生理检查资料，制定了平山病临床诊断新标准（华山诊断标准）和首个临床分型，以便于指导平山病的早期诊断和规范治疗。 一、平山病华山诊断标准 临床表现：（1）青春期隐匿性起病，男性多见；（2）以上肢局限性肌肉萎缩、无力为主要表现，手部和前臂尺侧肌群萎缩多见，多为单侧或以一侧为主；（3）寒冷麻痹和王洪立 主任医师 2019-12-22 00:19:04
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平山病患者（保守治疗 或 颈椎术后）功能锻炼指南复旦大学附属华山医院 骨 科复 旦 大 学 脊 柱 外 科 中 心王洪立平山病患者主要受累肌肉为手内在肌和前臂尺侧肌群，目前认为颈部屈曲在其损伤机过程中具有重要作用；而且影像学检查常提示颈椎曲度不良（变直/反屈），颈后肌群功能不良或强度不足是其重要原因。故对于平山病患者，无论是接受保守治疗者，还是颈椎前路融合术后者，均需规律的进行以下手部和颈项部康复功能锻炼。一、 平山病患者的手部/上肢功能锻炼平山病患者受累萎缩肌肉主要为手内在肌（分为四组：大鱼际肌组、小鱼际肌组、骨间肌组和蚓状肌组）和前臂尺侧肌群（主要为尺侧腕伸肌、小指伸肌、尺侧腕屈肌等王洪立 主任医师 2020-05-17 18:55:54
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基于临床病例的【平山病临床诊疗国际指南】解读 ---- 从早期诊断、保守治疗 到 手术治疗、系统随访 复旦大学附属华山医院 骨 科 复 旦 大 学 脊 柱 外 科 中 心 聂聪，王洪立，姜建元 一、指南制定的相关背景 平山病是一种青春期时起病，以上肢局限肌肉萎缩为主要特征的临床疾病，好发于青年男性。既往认为该病是运动神经元病一种亚型的观点已随着进一步的研究而改变，屈颈位MRI及电生理等诸多研究提示该病是一种与青春期脊柱生长发育密切相关的屈曲型脊髓病。目前大量的临床研究证实手术干预对平山病有效。所以无论从发病机制，还是手术治疗的临床结果均提示：平山病应该是脊柱外科医生需要掌握的一种新王洪立 主任医师 2020-02-22 20:19:11
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极差。就这样过了一个月，剧烈的疼痛让王先生再也不能忍受，于是在妻子的建议下准备到西安的大医院去看病。最后，王先生来到了空军军医大学唐都医院骨科脊柱外科廖博主任的门诊。揪出罪魁祸首，确诊平山病后……廖博主任接诊后，结合王先生的影像学资料、症状表现以及其他检查结果，最终确诊他为“平山病”。由于患者颈椎严重反曲，且脊髓腹侧受到压迫，廖博主任建议尽快进行手术治疗。术前影像学资料：自己的病终于得到确诊，王先生本该高兴，但是现在却又面临着做手术，而且还是颈部的手术。王先生有诸多顾虑，自己是家里的顶梁柱，听别人说颈椎手术风险大，这要是有个万一怎么办？还是再忍忍吧。王先生当时已经决定放弃手术，准备收拾行囊回家廖博 副主任医师 2022-05-17 16:09:27
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；肌萎缩局限于手和前臂，单侧多见，起病后缓慢进展。这种病发生率较低，因此不少人还从来没听说过，其明显的特征就是病侧手似乎没多少肉，瘦瘦的，会震颤。黑色箭头示大鱼际肌，红色示小鱼际肌，该患者典型“平山”手“该疾病的发生有其自身原因，也与长期屈颈的不良生活习惯密切相关。”雷兵解释，长期维持屈颈姿势，使对缺血缺氧最敏感的颈髓前角运动细胞发生变性，加上脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡，尤其是身高快速增长的青少年，屈颈时，颈髓后根将低位颈髓拉向前方，使颈髓受到前方椎体的压迫，引起所支配肌肉的神经源性损害。晓强母亲向医生反映，儿子平时一有空就喜欢玩手机，这也与发病有一定关系。鉴于平山病与长期屈颈有关，雷兵表示国敬芝 医师 2020-10-20 14:50:52
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平山病也称良性青年手肌萎缩曾一度被认为是一种运动神经元病但目前已明确其为一种颈曲性脊髓病。好发于青年男性为隐匿起病的手肌和前臂肌无力萎缩疾病过程良性通常在数年后静止。相对于运动神经元病来说，平山病起病年轻肌无力和肌萎缩仅局限在手肌和前臂肌。多灶性运动神经病实属免疫介导的周围神经病，以成人男性多见起初为不对称的上肢远端无力逐渐累及上肢近端和下肢也可下肢起病。受累肌分布呈现多数单神经病的特点。数月内出现萎缩会出现肌肉跳动但是多灶性运动神经元病，病程长通常不出现延髓症状和锥体束征。脊肌萎缩症是一组因基因缺失致运动神经元变性而表现为肌张力低下、肌无力和肌萎缩的用户wy01707993062 2021-07-28 15:48:50
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平山病也称良性青年手肌萎缩?曾一度被认为是一种运动神经元病?但目前已明确其为一种颈曲性脊髓病。好发于青年男性?为隐匿起病的手肌和前臂肌无力萎缩?疾病过程良性?通常在数年后静止。相对于运动神经元病来说，平山病起病年轻?肌无力和肌萎缩仅局限在手肌和前臂肌。多灶性运动神经病实属免疫介导的周围神经病，以成人男性多见?起初为不对称的上肢远端无力?逐渐累及上肢近端和下肢?也可下肢起病。受累肌分布呈现多数单神经病的特点。数月内出现萎缩?会出现肌肉跳动?但是多灶性运动神经元病，病程长?通常不出现延髓症状和锥体束征。脊肌萎缩症是一组因基因缺失致运动神经元变性而表现为肌张力低下、肌无力和肌萎缩的运动神经元渐冻心灵 2022-05-04 14:32:23
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平山病也称良性青年手肌萎缩曾一度被认为是一种运动神经元病但目前已明确其为一种颈曲性脊髓病。好发于青年男性为隐匿起病的手肌和前臂肌无力萎缩疾病过程良性通常在数年后静止。相对于运动神经元病来说，平山病起病年轻肌无力和肌萎缩仅局限在手肌和前臂肌。多灶性运动神经病实属免疫介导的周围神经病，以成人男性多见起初为不对称的上肢远端无力逐渐累及上肢近端和下肢也可下肢起病。受累肌分布呈现多数单神经病的特点。数月内出现萎缩会出现肌肉跳动但是多灶性运动神经元病，病程长通常不出现延髓症状和锥体束征。脊肌萎缩症是一组因基因缺失致运动神经元变性而表现为肌张力低下、肌无力和肌萎缩的用户wy01707993062 2021-07-28 15:53:12
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蛇眼征（snake eyes appearance，SEA）指脊髓 MRI 横断面 T2W 上呈现双侧脊髓灰质前角对称性高信号。常见于以下疾病： 平山病； 桶人综合征 ； 脊髓前动脉综合征； 肌萎缩侧索硬化症（ALS） 下运动神经元病； 脊髓型颈椎病； 后纵韧带骨化； 接种后脊髓灰质炎； 西尼罗河病毒性脑炎； 肠道病毒和登革热病毒脊髓炎； HIV性脊髓炎； 水痘带状疱疹病毒； 视神经脊髓炎； 副肿瘤性脊髓病； ATM刘景峰 主治医师 2018-07-31 12:18:58
