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  • 典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质,脂肪,糖,电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌,此外,库欣综合征患者还会出现以下症状:  1. 生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用,抑制性腺发育,因而对生长发育会有严重影响,少年儿童时期发病的库欣综合征患者,生长停滞,青春期迟延,如再有脊椎压缩性骨折,身材变得更矮。  2. 向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖,有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围,典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖,满月脸,水牛背,悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现
    卜莉 副主任医师 2018-07-28 14:44:15
  • 1.经蝶窦手术 选择性切除垂体ACTH瘤是库欣病首选的治疗,治愈率可达80%,术后暂时性肾上腺皮质功能不足需补充糖皮质激素,不理想或复发者可再次手术或加用垂体外照射治疗,或肾上腺手术。2.肾上腺手术 肾上腺腺瘤摘除后可治愈,术后补充糖皮质激素以治疗暂时性肾上腺皮质功能减低;肾上腺皮质癌无远处转移者效果良好,但一般多已有转移,手术难以治愈。此外,库欣病曾采取双侧肾上腺全切除手术,虽可消除高皮质醇血症,但术后需终身补充皮质激素,应激状态下易出现肾上腺危象及术后反馈性垂体增大等问题。3.垂体放疗 对库欣病有一定效果,尤其对病情较轻的病例,病情重者效果不好。放疗起效慢,一般作为垂体手术后病情缓解不全的补充治疗。4.异位ACTH综合征 手术切除分泌ACTH的肿瘤是根治性治疗,库欣表现可在2个月内缓解。肿瘤已转移者术后加用局部放疗、化疗、肾上腺手术及加用抑制皮质醇合成的药物,可减轻高皮质醇血症。5.药物治疗 无论原因,均作为术前准备或术后疗效不理想时暂时减轻病情。作用于下丘脑的有赛庚啶,作用于肾上腺使皮质醇合成减少的有氨鲁米特(氨基导眠能)、甲吡酮、酮康唑及米妥坦等。
    卜莉 副主任医师 2018-07-28 15:05:54
  • 库欣综合征,又称皮质醇增多综合征,是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致。因人体代谢紊乱而出现一系列相应的临床表现。病因可分为3种:①垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多,由于丘脑功能紊乱或垂体发生垂体瘤,释放ACTH过多,导致双侧肾上腺皮质增生,分泌大量的皮质醇所致。因垂体分泌ACTH过多所致者称为库欣病,约占本病的70%。②原心发性肾上腺皮质肿瘤或增生,可为腺瘤(约占20%)或腺癌(约占5%),能自主地分泌大量皮质醇。③异位ACTH综合征,由于垂体以外的癌瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质醇,最常见的是肺癌约占50%,其次为胸腺癌和胰腺瘤各约占10
    吴冬梅 主治医师 2018-11-26 15:23:56
  • 通常将自主分泌皮质醇而没有典型库欣综合征临床表现的情况称为亚临床库欣综合征。这些病人体内的皮质醇分泌量较典型的库欣综合征少,患者往往没有主诉,然而详细的问诊和仔细的体检可以发现皮质醇分泌过多的有关证据,如体重增加、脸增大、皮肤变薄等。亚临床库欣综合征通常都是意外发现的肾上腺占位。推荐的库欣综合征初筛检查为至少3次24h UFC和过夜小剂量DST。临床上强烈怀疑而初筛正常的库欣综合征患者应随诊、重复检查,明确有无周期性变化及病情进展。
    幸兵 主任医师 2015-08-12 11:28:12
  • 亚临床综合征:通常将自主分泌皮质醇而没有典型库欣综合征临床表现的情况称为亚临床库欣综合征。这些病人体内的皮质醇分泌量较典型的库欣综合征少,患者往往没有主诉,然而详细的问诊和仔细的体检可以发现皮质醇分泌过多的有关证据,如体重增加、脸增大、皮肤变薄等。亚临床库欣综合征通常都是意外发现的肾上腺占位。推荐的库欣综合征初筛检查为至少3次24h UFC和过夜小剂量DST。临床上强烈怀疑而初筛正常的库欣综合征患者应随诊、重复检查,明确有无周期性变化及病情进展。北京协和医院神经外科幸兵
    幸兵 主任医师 2018-07-12 06:05:37
  • 2008年5月,《临床内分泌学与代谢杂志》(J Clin Endocrinol Metab)发表了国际内分泌学会组织编写的库欣综合征诊断指南。指南的发表引起了国际内分泌学界的高度重视,内分泌学专家纷纷发表各种评论和(或)解读。2010年4月,法国的吉尔纳特(Guignat)和贝尔特拉(Bertherat)在《欧洲内分泌学杂志》(Eur J Endocrinol)上发表的一篇解读文章值得重视。南京医科大学第一附属医院内分泌科武晓泓 该解读文章首先指出,指南具有高度权威性和可靠性。国际内分泌学会组织了8位国际顶级专家组成库欣综合征指南编写特别任务组。任务组遵循循证医学原则,对目前可以获得的全部
    武晓泓 主任医师 2018-07-19 08:40:24
  • ,表现为失眠,注意力不集中,情绪不稳定,少数病人还会出现躁狂或忧郁或精神分裂。  8.易感染:牙周炎,泌尿系感染,甲癣及体癣等等  9.生长发育障碍:少年儿童时期发病的库欣综合征患者容易出现生长停滞,青春期迟延。  10.高尿钙和肾结石:易患泌尿系结石。  11.眼部表现: 库欣综合征患者常有眼部充血、水肿、容易流泪等不舒服的感觉。  在平时生活中,若感觉自己或身边的朋友符合上述表现的,身体越来越胖,减肥也减不下来的,建议到医院就诊检查,了解有无库欣,一旦确诊,积极治疗。  作为患者日常生活需要注意哪些方面?  一、健康饮食:进食高蛋白、高维生素、低脂、低钠、低糖的食物,多进食含钾丰富的食物
    李奇 主治医师 2018-08-31 09:06:14
  • 患者:女性,21岁,身体肿 高血压 走路没力气等。在福建漳州检查后诊断为皮质醇增多症,并且垂体长了一个半公分的瘤,想具体了解做手术能不能彻底根治? 北京协和医院神经外科许志勤:建议进一步检查大小剂量地塞米松抑制试验,如果支持是垂体源性皮质醇增多症库欣综合征),可以选择经蝶手术探查,如果是垂体ACTH腺瘤(库欣病),其治疗效果在文献报道内分泌学治愈率可达66-90%,在北京协和医院神经外科,其内分泌学治愈率为90%左右(垂体ACTH微腺瘤);如果是垂体增生,治疗效果相对差一些,一般治愈率只有50%左右。北京协和医院神经外科许志勤
    许志勤 主任医师 2018-07-11 21:58:16
  • 导语:库欣综合征,这个看似陌生的医学名词,其实并不遥远。它是一种由于体内激素失衡引起的疾病,可能导致一系列严重的健康问题。本文将为您揭开库欣综合征的神秘面纱,带您了解这一疾病的成因、症状及治疗方法。一、库欣综合征简介库欣综合征,又称为皮质醇增多症,是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群。这种病症会导致身体各个系统出现异常,严重影响患者的生活质量。二、库欣综合征的成因垂体性库欣综合征:这是最常见的类型,约占库欣综合征的60%-70%。垂体腺瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH),导致肾上腺皮质增生并分泌过多皮质醇。肾上腺性库欣综合征:约占库欣综合征的20
    董志勇 副主任医师 2024-02-25 22:20:59
  • 作者 梁赟 编辑整理 周怡昆我科门诊接诊了一位特殊的患者,患者感觉自己突然短期体重增加非常明显,自己的脸变得圆圆的,像冲了气的皮球,肚子也圆滚滚,以往白净的皮肤变得布满血丝……,亲戚朋友都认不出她了。患者只是以为长胖了,前来就诊。医生告诉患者,她不是简单的肥胖,她可能得了“皮质醇增多症”。1.皮质醇增多症是什么病?皮质醇增多症(hvpercortisolism),又称库欣综合征(Cushing’s Syndrome,CS),1921年由美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。该病是由多种病因引起的,肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇导致的复杂症候群,称为自发性库欣综合征;或者长期
    昆华内分泌代谢科 健康号 2018-04-11 15:42:18
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