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  • 皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病,以亚急性和慢性发病为主。通常包括皮肤、肌肉两方面病变,也可表现为单一病变。任何年龄均可发病,通常有儿童期和40-60岁两个发病高峰。男女患者比例约1:2.本病可分为6个类型:1)皮肌炎你2)多发性肌炎3)合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎4)儿童皮肌炎或多肌炎5)合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎6)无肌病的皮肌炎复旦大学附属儿科医院皮肤科窦丽敏病因和发病机制尚不十分明确,有多种说法,其中以自身免疫学说较为重要。日晒或过劳,可诱发本病。典型的皮肤损害为双上眼睑水肿性紫红色斑,可以扩展至额、颧、颊、耳前、颈及上胸部。手指关节以及肘膝盖关节伸面可见散在
    窦丽敏 主治医师 2018-07-14 22:01:27
  • 皮肌炎是一种特发性肌病,临床上表现为肌无力,多累及四肢近端及颈部肌群,并伴有特征性的皮疹。作为一种系统性的疾病,常常可以累及多种脏器,伴发其他结缔组织病,甚至肿瘤。 自1916年Sterze首次报道多发性肌炎并发胃癌以来,关于皮肌炎多发性肌炎伴发恶性肿瘤的报道层出不穷。由于该病的病理过程比较复杂,临床表现不一,并且缺乏判断活动度的特异指标,早期诊断困难,无确切的有效的治疗方案,造成该病预后差,死亡率高,皮肌炎多发性肌炎伴发肿瘤的发病率国内、外报道不一,但大致是健康人群发病率的10倍,其中,皮肌炎伴发肿瘤的风险更高。皮肌炎伴发肿瘤的情况男女均有,但女性多于男性,伴发的肿瘤类型
    吴锐 主任医师 2018-10-18 10:37:02
  • 无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis , ADM)是皮肌炎(dermatomyositis , DM)的一种特殊亚型,指具有典型的皮肌炎的皮肤损害而没有肌炎的客观体征,并且实验室检查如血清酶学、肌电图和肌活检无异常或只有轻微异常。贵阳中医二附院风湿免疫科姚血明    无肌病性皮肌炎最早出现是由Jim Gilliam命名的“DM siné myositis”,1975年Krain1首次发表了一篇关于6例初发具有典型皮肌炎皮损而无肌炎表现的患者,但这些患者随后都出现肌病。1979年Pearson2首先提出“无肌病性皮肌炎”这个概念,而后在Euwer和
    姚血明 副主任医师 2018-06-13 09:30:28
  • 皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,严重可累及呼吸肌、吞咽肌,甚至多脏器受累,最常累及肺和心脏,引起间质性肺炎、心肌病变。皮肌炎不积极治疗,预后很差,10年累计生存率少于50%。抗MDA5抗体阳性皮肌炎和新冠肺炎具有相似性,可很快出现进展性间质性肺炎,死亡率极高。在临床上大概9%-52%的皮肌炎患者容易并发肿瘤,年纪越大,并发肿瘤机会越高,死亡率也越高。
    孔维萍 主任医师 2021-06-30 07:15:59
  • 皮肌炎的主要症状是对称性近端肌无力,肌肉耐力低。它也常累及其他器官,如皮肤、颈部肌肉、咽、肺部、心脏、关节和胃肠道,提示是一个系统性疾病。活检的肌肉组织中常存在以T淋巴细胞为主的炎症细胞浸润,血清中可测到自身抗体,表明它是一个自身免疫性疾病。皮肌炎是一种罕见疾病。其确切发病率和患病率尚不清楚。椐报道患病率为每100000个人5到11例之间。皮肌炎具有双峰年龄分布―5至15年和45至65年(青少年和成人皮肌炎),大体上女性与男性的比例约为2:1。 作者:郑丹妮 指导:孔维萍主任医师 来源:中日友好医院中医风湿科 孔维萍主任出诊时间 中日友好医院本部:周一周四周五上午 中日友好医院本部国际部
    孔维萍 主任医师 2019-05-22 07:16:50
  • 皮肌炎(dermatomyositis)是一种自身免疫紊乱引起的结缔组织病,主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症,主要表现为对称性四肢近端肌群的炎症性肌病,可伴有或不伴皮损的累及,无皮肤表现者称多发性肌炎皮肌炎的皮肤皮损种类多种多样,特征性皮损有: 1)heliotrope征:指双上眼睑暗紫红色水肿性红斑; 2)Gottorn丘疹/征:掌指关节、近端和远端指间关节的伸面,也可见于肘、膝、内外踝等关节的伸面暗紫红色丘疹、斑块或斑疹,表面附着糠状鳞屑,后期可有点状凹陷和萎缩,色素沉着、色素减退和毛细血管扩张。只有色素异常或苔藓化而不突起皮肤的叫Gottorn征
    杨骥 主任医师 2017-05-20 15:46:51
  • 多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是常见的自身免疫性疾病,主要表现为对称性四肢近端肌无力,伴或不伴有眶周水肿性紫红色皮疹(向阳疹),四肢、肘、膝及掌指关节伸面皮肤红色皮渗伴鳞屑(Gottron征)、前颈部及背部甚至头皮耳后部暗红色斑丘疹,肌电图示肌源性损害,肌酸激酶(CK)、CK-MB等同工酶升高,受累肌肉活检可见大量T淋巴细胞、B淋巴细胞及树突状细胞等浸润,最新的检测手段肌肉软组织磁共振检查(MRI)提示受累肌肉部位炎症水肿性信号改变。同其他自身免疫性疾病类似,PM/DM病程中可能会出现心脏、肺部、肾脏等多系统受累。PM/DM的肺部受累主要表现为肺动脉高压(PAH)和间质性肺病(ILD
    张伟 主任医师 2018-01-31 19:30:50
  • 皮肌炎(dermatomyositis)是一种自身免疫紊乱引起的结缔组织病,主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症,主要表现为对称性四肢近端肌群的炎症性肌病,可伴有或不伴皮损的累及,无皮肤表现者称多发性肌炎。复旦大学附属中山医院皮肤科杨骥皮肌炎的皮肤皮损种类多种多样,特征性皮损有:1)heliotrope征:指双上眼睑暗紫红色水肿性红斑;2)Gottorn丘疹/征:掌指关节、近端和远端指间关节的伸面,也可见于肘、膝、内外踝等关节的伸面暗紫红色丘疹、斑块或斑疹,表面附着糠状鳞屑,后期可有点状凹陷和萎缩,色素沉着、色素减退和毛细血管扩张。只有色素异常或苔藓化而不突起皮肤的叫
    杨骥 主任医师 2018-07-24 22:05:39
  • 对于皮肌炎这个疾病,我们很多人还不是特别的了解,此病是我们日常生活当中比较少见的一种皮肤科疾病,它的发生给我们的身体健康带来了一定的伤害,所以我们面对这个疾病一定要及时的去治疗的,那么皮肌炎到底是一种什么样的疾病呢?  皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。以受累皮肤(面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑,肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器,只侵犯肌肉而无皮肤损害者,称为多发性肌炎皮肌炎发病高峰儿童在5~15岁,成人在30~50岁,女性略多于男性。发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。皮肌炎大部分呈慢性进行性发展,预后良好
    何桂兰 副主任医师 2017-11-10 16:50:26
  • 多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是常见的自身免疫性疾病,主要表现为对称性四肢近端肌无力,伴或不伴有眶周水肿性紫红色皮疹(向阳疹),四肢、肘、膝及掌指关节伸面皮肤红色皮渗伴鳞屑(Gottron征)、前颈部及背部甚至头皮耳后部暗红色斑丘疹,肌电图示肌源性损害,肌酸激酶(CK)、CK-MB等同工酶升高,受累肌肉活检可见大量T淋巴细胞、B淋巴细胞及树突状细胞等浸润,最新的检测手段肌肉软组织磁共振检查(MRI)提示受累肌肉部位炎症水肿性信号改变。同其他自身免疫性疾病类似,PM/DM病程中可能会出现心脏、肺部、肾脏等多系统受累。PM/DM的肺部受累主要表现为肺动脉高压(PAH)和间质性肺病(ILD
    山东省中医院肺病科 健康号 2018-01-31 19:27:36
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