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胃肠神经内分泌肿瘤，触动你的神经王志刚上海交通大学附属第六人民医院普外科 主任医师 博士生导师 （专家门诊时间：周一上午、周三下午；特需门诊时间：周二下午）上海市第六人民医院胃肠外科王志刚2011年10月5日，“苹果”公司创始人乔布斯因胰腺神经内分泌肿瘤而与世长辞；2012年2月20日，《媳妇的美好时代》中婆婆“曹心梅”的扮演者、第16届上海电视节“白玉兰奖”最佳女主角得主柏寒因神经内分泌肿瘤医治无效逝世。这种叫“神经内分泌肿瘤”的疾病似乎很少听说，它究竟是一种什么样的疾病？有哪些症状呢？需做哪些检查才能发现？如何治疗？日常生活中又该如何预防？本文将为你一一解答。神经内分泌肿瘤，以前称“类癌王志刚 主任医师 2018-11-05 17:42:30
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我国，胃肠胰神经内分泌肿瘤最常发的部位为胰腺，其次是直肠和胃，小肠和结肠相对罕见。2、胃肠胰神经内分泌肿瘤有哪些症状？胃肠胰神经内分泌肿瘤是一种具有高度异质性的肿瘤，不同患者肿瘤分化程度差异明显，症状也非常多样。以胰腺神经内分泌瘤为例。胰腺神经内分泌瘤分为功能性和无功能性，功能性胰腺神经内分泌瘤临床症状比较明显，无功能性胰腺神经内分泌瘤则缺乏明显症状。常见功能性胰腺神经内分泌瘤主要是胰岛素瘤和胃泌素瘤。 胰岛素瘤能够分泌大量胰岛素，从而引起发作性低血糖，主要表现为头痛、意识模糊、视觉和行为异常、出汗、震颤和心悸等； 胃泌素瘤能够产生胃泌素，会导致消化道溃疡、胃食管反流、腹泻等症状。功能性肿瘤虽然田孝东 主任医师 2023-03-10 11:36:16
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神经内分泌肿瘤。由于肿瘤位于胰头，与十二指肠、胆管、胰管关系密切，难以局部肿瘤完整切除，所以我们为其实施了胰十二指肠切除术。术中我们发现胰头钩突部可触及直径5cm大小的肿物，尚可推动。我们为其切除了远端2/3胃、十二指肠、胆总管、胆囊、胰头，重建了胰肠、胆肠、胃肠吻合，手术过程顺利，术中出血300ml。手术切除标本送病理检查。术后恢复顺利，术后第11天患者康复出院。术后病理显示Ki67 1-2%阳性，确定为胰腺神经内分泌肿瘤G1期，不用做如何放疗、化疗。术后规律随访，4年后，2019年12月来门诊复查时，复查CT未见肿瘤复发。胰腺神经内分泌肿瘤中，约 10%为遗传性的，主要呈现常染色体显性遗传，主要是因为刘燕南 主任医师 2020-04-20 10:07:42
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功能性胰腺神经内分泌肿瘤也来源于胰岛细胞，是有别于有功能的胰腺神经内分泌肿瘤的另一种类型的肿瘤，发生率约为0.4/10万人，约占临床诊断胰腺肿瘤的2％～4％，其中10％～20％伴有多发内分泌肿瘤，发病率近年来呈稳步上升态势。与其他恶性肿瘤相比，虽病程进展缓慢，但因临床上发病隐匿，部分患者缺乏与激素过度分泌相关的特异症状，与有功能性胰腺神经内分泌肿瘤相比，就诊时肿瘤常已较大，且多有局部侵犯与远处转移，以致预后通常较差。 【无功能性胰腺神经内分泌肿瘤往往发现较晚】 由于症状缺乏特异性，早期往往难以发现。许多患者往往是由于肿瘤较大可在腹部扪及肿块、或者肿瘤较大压迫胆道引起黄疸、或者虞先濬 主任医师 2015-03-28 09:51:10
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头，与十二指肠、胆管、胰管关系密切，难以局部肿瘤完整切除，所以我们为其实施了胰十二指肠切除术。术中我们发现胰头钩突部可触及直径5cm大小的肿物，尚可推动。我们为其切除了远端2/3胃、十二指肠、胆总管、胆囊、胰头，重建了胰肠、胆肠、胃肠吻合，手术过程顺利，术中出血300ml。手术切除标本送病理检查。术后恢复顺利，术后第11天患者康复出院。术后病理显示Ki67 1-2%阳性，确定为胰腺神经内分泌肿瘤G1期，不用做如何放疗、化疗。术后规律随访，4年后，2019年12月来门诊复查时，复查CT未见肿瘤复发。胰腺神经内分泌肿瘤中，约 10%为遗传性的，主要呈现常染色体显性遗传，主要是因为抑癌基因的遗传性刘燕南 主任医师 2020-07-10 16:11:58
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1.概述 神经内分泌肿瘤是一类罕见的、生长缓慢的肿瘤，这类肿瘤的特点是能储存和分泌不同的肽和神经胺。其中，分泌的物质能引发某些特定临床表现者为功能性肿瘤，而分泌的物质虽然在血和尿内水平升高，但并不表现出特定的症状或综合症者则为非功能性的肿瘤。 2. 命名 2000年，WHO根据不同的生物学行为，将神经内分泌肿瘤主要分为高分化神经内分泌肿瘤、高分化神经内分泌癌及低分化神经内分泌癌/小细胞癌3个基本类型。 3. 临床表现 临床症状缺乏特异性，根据症状难以判断可能的肿瘤类型。按临床症状分为两类：一类是因某种生物活性物质的异常分泌，导致患者具有功能性杨峰 副主任医师 2016-04-20 21:07:34
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+脾切除术。术后病理提示胰尾胰岛素瘤。手术后，患者恢复顺利，术后血糖升高，恢复正常，于术后第11天顺利出院。胰腺神经内分泌肿瘤中，约 10%为遗传性的，主要呈现常染色体显性遗传，主要是因为抑癌基因的遗传性缺失引起的，比如多发性内分泌肿瘤 I 型(MEN1)、希佩尔林道 (VHL)综合征、I 型神经纤维瘤病（NF-1）、结节性硬化(TSC)等。其中 MEN1 型最常见，约占 30-80%，VHL 综合征约占 20%，NF-1 型约占 10%，而 TSC 型约占 1%。其余90%的 是散发性的，主要的发病机制目前没有研究清楚。根据胰腺神经内分泌肿瘤的激素分泌情况及是否有临床表现，可将其分为功能性和非刘燕南 主任医师 2020-07-10 16:11:13
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基于肿瘤分化程度和增殖活性将胃肠神经内分泌肿瘤分为1、高分化神经内分泌瘤，分级为G1，G2；2、低分化神经内分泌癌，分级为G3。3、混合性腺神经内分泌癌。 鉴于胃肠神经内分泌肿瘤的高度异质性和复杂性，治疗需要多个学科共同协作，现有手段有:外科手术和内镜下切除，放射介入治疗，肽受体介导的放射性核素治疗及内科治疗。 在个体化基础上指定合理的治疗方案。王育生 主任医师 2017-03-20 12:29:50
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。一些标志物只在某些特殊类型肿瘤中表达，而另一些标志物如嗜铬粒蛋白A（Chromogranin A，CgA）、5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）这些最常用的生物指标等则为GEP-NET的共同标志物。CgA是许多正常神经内分泌细胞和多种神经内分泌肿瘤细胞分泌的一种酸性糖蛋白颗粒，其分子量为49kDa，由439个氨基酸组成。不同标本及检测方法可能影响CgA的敏感性，其在同一患者血浆中的水平比血清中水平高，对酶联免疫吸附法（ELISA）比放射免疫法（RIA）更敏感。CgA对于神经内分泌肿瘤诊断的敏感性为77.8%-84.0%，特异性为71.3%-85.3%。大约60%-80%的GEP-NET患者的血中CgA王秋明 主治医师 2020-04-23 09:59:57
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，不要求术前一定取得病理学证据。胰腺神经内分泌肿瘤常用的血清学指标有嗜铬粒蛋白A（CgA和神经特异性烯酸化酶（NSE），异常升高提示有神经内分泌肿瘤的可能。对于功能性胰腺神经内分泌肿瘤，依据激素分泌的相关症状和血清激素的水平，可判断肿瘤的功能状态，并指导对激素相关症状的对症治疗。影像学检查如增强CT 和MRI 对胰腺神经内分泌肿瘤有重要的诊断价值，多表现为动脉相早期强化的富血供病灶。对于胰腺神经内分泌肿瘤的手术治疗，定位诊断是关键步骤，定位诊断除明确原发肿瘤的部位，同时评估肿瘤周围淋巴结的状态及是否有远处转移。定位检查常用的手段有：（1）胰腺增强CT 和（或）MRI；（2）内镜超声检查；（3孙勇伟 主任医师 2015-11-18 22:39:03
