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什么是先天性胆道闭锁？肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。什么原因引起先天性胆道闭锁？病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆 管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。南开大学附属第一中心医院器官移植中心蔡金贞先天性胆道闭锁有什么症状？常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色 便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。早期病儿食欲尚 可，营养状况大都尚好蔡金贞 主任医师 2019-01-08 11:54:45
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胆道闭锁(biliary atresia， BA) 和婴儿肝炎综合征(infant hepatitis syndrome，IHS)是引起新生儿及婴儿阻塞性黄疸的常见原因。婴儿肝炎综合征为肝脏感染或代谢异常，经内科治疗或胆道冲洗多可缓解。胆道闭锁是新生儿及婴儿期最常见的严重肝脏疾病，临床以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征，从而导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化和肝硬化，非手术治疗常在2岁以前死亡。胆道闭锁发病率亚洲高于西方国家，日本发病率为1:9600，英美等国约为1;15000左右，我国为1:10000左右。病儿中女性略多，1.4:1~1.7:1。BA患儿黄疸出现早，症状严重，最好于罗喜荣 主任医师 2020-01-15 11:15:35
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您好！请问一下45天的宝宝胆道闭锁需要在上海复旦大学附属儿科医院动手术。手术费用大概需要需要多少？谢谢您！用户8drde17 2017-08-06 07:59:45
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胆道闭锁的病因尚未定论。多数病人可能是在胎儿末期或出生后早期染有病毒感染,由于炎性病变的结果,使胆道发生闭塞。少数病人可能是先天性发育异常,由于胚胎时期发育紊乱或停顿所致。由于胆道闭塞的时期不同,临床表现亦有所不同,出生前胆道闭塞者,症状出现较早,主要症状是持续性黄疸。常是足月儿,在初生1~2周时往往被视为正常婴儿,并无异常,粪便色泽正常。黄疸一般是在出生后2~3周开始逐渐显露,粪便逐渐变淡,从淡黄至米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色。尿色亦逐渐加深,将尿布染成黄色。黄疸出现后,通常既不消退,且日益加深,巩膜发黄、泪液变黄、皮肤变成金黄色,甚至褐色。腹部膨隆、肝脏肿大、质地坚硬,以后有肝硬化郑岩 主治医师 2018-11-22 20:09:38
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胆道闭锁可能。 (五)胆汁酸定量测定 最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为 19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍。 (六)胆道造影检查 ERCP已应用于早期鉴别诊断，造影发现胆道闭锁有以下情况：①仅胰管显影;②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影，提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象蔡金贞 主任医师 2019-01-08 11:57:24
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最终的有效治疗方式 本市第一中心医院移植中心主任医师蔡金贞博士说，胆道闭锁的病因很复杂，一般认为与先天性胆道发育畸形、宫内病毒感染有关。我国目前没有胆道闭锁确切的发病率，台湾地区的统计是1∶5000至1∶10000，即一万个新生儿中会有一到两个宝宝患有胆道闭锁。亚洲发病率明显高于欧美，女孩多于男孩。自美国上世纪70年代第一例儿童肝移植成功治愈先天胆道闭锁以来，肝移植已成为治疗该病的标准方案。现多数肝脏移植中心建议患儿先进行葛西手术，术后病情没有改善或不适合葛西手术的患儿则进行肝移植手术，肝移植已经成为这些孩子唯一有效的救命手术。亲体肝移植是最理想的移植方式，不仅能很好地解决供肝来源问题，而且蔡金贞 主任医师 2019-01-08 11:56:49
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直接进行剖腹或腹腔镜胆道造影明确诊断。二、进一步提高手术成功率胆道闭锁的Kasai术在小儿外科属于最高一级的手术，其仍然是小儿普外科医师的最高境界，尽管对于许多高年资的医师操作并不困难，但疗效的确与操作存在较大的相关，关键是肝门纤维块的清除和肝门空肠吻合，剪除的创面恰当的深和广是每个医师的经验。本人的体会是：胆道闭锁是一种少见病，手术操作经验的积累对于医师个体比较困难，一旦初次根治疗效欠佳又将影响患儿终身。根据国际上的观点，胆道闭锁为少见病，病例应立即转诊到专科医院专科医师进行治疗会得到最好的效果，所以英国全国的胆道闭锁主要转诊至两家大的小儿肝胆疾病诊治中心进行手术（伦敦大学附属国王医院和伯明翰大学董瑞 主任医师 2018-07-29 01:00:11
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应该直接进行剖腹或腹腔镜胆道造影明确诊断。二、进一步提高手术成功率 胆道闭锁的Kasai术在小儿外科属于最高一级的手术，其仍然是小儿普外科医师的最高境界，尽管对于许多高年资的医师操作并不困难，但疗效的确与操作存在较大的相关，关键是肝门纤维块的清除和肝门空肠吻合，剪除的创面恰当的深和广是每个医师的经验。本人的体会是：胆道闭锁是一种少见病，手术操作经验的积累对于医师个体比较困难，一旦初次根治疗效欠佳又将影响患儿终身。根据国际上的观点，胆道闭锁为少见病，病例应立即转诊到专科医院专科医师进行治疗会得到最好的效果，所以英国全国的胆道闭锁主要转诊至两家大的小儿肝胆疾病诊治中心进行手术（伦敦大学附属国王郑珊 主任医师 2018-07-29 00:40:57
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胆道闭锁疫苗接种无明确禁忌症，原则上可以按计划接种。但是，如果患儿凝血功能重度异常或者进展至肝功能衰竭，在疾病严重发作期暂缓接种，病情好转并稳定后，可以给予疫苗接种。 一，对于需要接受手术治疗的胆道闭锁患儿，麻醉及手术可暂时影响机体免疫反应，但是对疫苗的安全性及免疫原性无直接影响。考虑到术前2天接种灭活疫苗及术前21天接种减毒活疫苗后产生的不良反应......郑珊 主任医师 2018-07-29 00:41:07
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胆道闭锁，是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致肝硬化甚至生肝功能衰竭的疾病。如果孩子在生后3个月内不接受治疗，就会出现不可逆的肝硬化，需要进行肝移植手术，否则会在1岁左右失去生命。葛西手术是目前治疗胆道闭锁的首选方法，但是胆道闭锁的孩子做葛西手术都有效吗？为此，微医邀请了上海新华医院小儿外科王俊教授。海南省人民医院小儿外科董琦王俊教授介绍，胆道闭锁的病因至今未明确，有研究显示，胆道闭锁跟巨细胞病毒感染和机体的免疫性炎症反应有关系。至于该病是否是先天性的，医学界还存在争议，因此目前统称为胆道闭锁。产检时能否发现孩子患有胆道是闭锁？对于这样的疑问，王教授表示，很难通过产检发现胎儿存在胆道闭锁。胎儿董琦 主任医师 2018-06-21 12:20:20
