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这是20几天大的新生儿，长段型巨结肠，我们先放肛管行肠道准备、回流洗肠，然后一期腔镜下巨结肠根治，腔镜下切除大部分结肠，行升结肠翻转拖出吻合。避免了先行结肠造口（要分2次手术）、避免了腹部开切口。近几年，对长段型巨结肠，大部分回流洗肠效果好，可以做到择期手术。部分患儿回流洗肠不能缓解，我们都是放置肛管，洗肠、肠道准备，一期行腹腔镜下巨结肠根治术，效果明确，避免了分期手术（先结肠造瘘）。供大家参考。（备注：常见型巨结肠通常一期腔镜下巨结肠根治）葛午平 主任医师 2021-06-09 11:24:47
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儿童先天性巨结肠介绍患有先天性巨结肠的孩子通常都会有排便困难的问题，那么，到底什么样的症状才是先天性巨结肠？孩子为什么会患先天性巨结肠呢？还有，采取哪些有效的治疗措施，才可以让孩子摆脱这类症状呢？不过，各位爸爸妈妈不用太担心的是，在经过了正规治疗以后，大部分的孩子还是能够恢复正常的消化与排泄。关于先天性巨结肠 先天性巨结肠的病症对于新生儿、婴儿及幼儿的大肠（结肠）有着很大的影响，其症状体现在由于婴幼儿的结肠下部缺失神经细胞，从而导致粪便在经过肠道时受阻，难以排出，这是由出生缺陷所引起的症状。通常情况下，如果得了先天性巨结肠的话，婴儿在出生时就有排便问题，尽管症状会在出生几个月，甚至几年后表张莉莉 主治医师 2018-08-24 19:39:06
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先天性巨结肠是一种小儿常见的先天性肠道畸形，患病率约 1/5,000，男婴居多。其本质为肠道神经的发育障碍。由于是丹麦医生 Hirschsprung 于 1886 年首次将其详细描述，故也称之为赫尔施普龙病（Hirschsprung's disease）。由于病变结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。向左滑动此例患者的结肠病变部位严格来说，先天性病变是部分肠管缺少神经节细胞，而巨结肠的改变并非先天性。因此，先天性巨结肠这一称呼并非准确，前已有部分文献将该病称之为无神经节细胞症或董安 主治医师 2017-07-16 08:14:25
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广东省妇幼保健院小儿外科向义无神经节细胞症 (Aganglionosis)临床表现以便秘为主，病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。虽然国内教科书及文章中广泛应用先天性巨结肠的名称。但按国际上惯用及病理基础应称之Hirschsprung 病(Hirschsprung disease，HD) 或无神经节细胞症更为正确。本病是消化道发育畸形中比较常见的一种，其发病率为 1/2000-5 000,以男性多见， 平均男与女之比为 4:1。本病有家族性发生倾向，近年国外报道家族性巨结肠约为4%。【临床表现】大多数病例在出生后1周内发生急性肠梗阻，临床表现为 90%患儿有胎粪性便秘，24～48小时向义 主治医师 2018-07-29 23:10:11
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先大性巨结肠是一种比较多见的肠畸形,由于先天发育的缺陷,直肠和乙状结肠下段的肠壁肌层内神经丛的神经节细胞没有正常发育,交感神经末梢缺如而副交感神经纤维比较发达,因此这段肠管没有正常蠕动,而经常是在收缩状态中,形成种功能性肠梗阻,使得粪便通过发生困难,于是粪便积聚在上段结肠内。日久之后,上段结肠就逐渐扩张,肠壁增厚,而形成巨结肠。所以先天性巨结肠的基本病变,不在巨结肠本身,而在它的下端,即直肠和乙状结肠下段。而巨大的结肠多为乙状结肠,有时可延及降结肠。但也有少数,病变范围较短的或很广泛的。由于病变范围不同,因此临床症状也有很大的差异。临床表现先天性巨结肠的主要症状是便秘,新生儿出生后几日内没有郑岩 主治医师 2018-11-22 19:51:47
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门诊经常会碰到许多因为“便秘”来就诊的小朋友，家长们都显得十分焦虑和恐慌，经常会问“我们小朋友是不是得了巨结肠，要做大手术？”，这其实是家长们对于便秘和巨结肠的认识存在误区。 便秘都是由巨结肠引起的吗？ 婴幼儿便秘大致可分为功能性和器质性两类。功能性便秘可由饮食结构，季节变化，排便习惯等因素引起。器质性便秘主要由巨结肠，先天性直肠肛门畸形等消化道器质性病变所导致。临床上功能性便秘最多见。由此可见，巨结肠仅为引发器质性便秘的病因之一，在临床便秘病例中所占比例非常小。 巨结肠只表现为便秘吗？ 巨结肠患儿在生后即有不同程度排便异常的表现，对于病变肠管范围较大的患儿，在婴儿期内即可出现明显的郑珊 主任医师 2018-07-29 00:40:21
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有些病人家属咨询我，孩子因为便秘去看医生，医生说我是巨结肠，需要做手术，那么我到底是不是巨结肠？我是否需要做手术？一，什么是巨结肠？首先，业内的概念目前比较混乱，准确来说，巨结肠指的是先天性巨结肠，也就是肠子没有神经节细胞，导致的便秘。但是有些医生会把肠道有神经节细胞，功能不好的患儿也称为巨结肠，对于这一种，业内有称之为“功能性便秘、巨结肠同源病、肠神经元发育不良，IND等等”，其实每一种的处理都不一样！绝对不能以不变应万变！一种手术方法治疗所有的情况。二，什么样的情况需要进一步检查，排除巨结肠？孩子不能每天大便，家长非常焦虑，而且巨结肠的经典检查都是有创性检查，孩子看着好可怜！哪些孩子需要余东海 副主任医师 2020-03-20 13:01:59
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腹腔镜下巨结肠根治术。新生儿，男，10天，Wt 3.73 Kg，G42+3周，剖腹产。因“生后进行性腹胀伴呕吐9天”于2014-3-5入院。在省人民医院新生儿科住院，造影诊断“先天性巨结肠”。省人民医院医生告知家属“行结肠造瘘术”或“维持洗肠，待3-6月大时手术”。家属通过熟人联系到我院新生儿外科葛午平医生，我科出车转入。入院后予以回流式洗肠、手术。广东省妇幼保健院小儿外科葛午平诊断：先天性巨结肠（常见型）。2014年3月12日上午于气管内全麻下行腹腔镜下巨结肠根治术。手术医生组：葛午平主任医师、周佳亮医师、刘刚医师。点评：1、 大小孩“先天性巨结肠”行“腹腔镜下巨结肠根治术”技术上已经很葛午平 主任医师 2018-06-14 14:02:43
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先天性巨结肠基础与临床的系列研究中国医科大学附属盛京医院小儿外科卫生部小儿先天畸形重点实验室王维林 张树成 白玉作 高红 王伟 张志波 黄英 曲日斌 王练英一、 立题依据中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease, HD）是儿童期最常见的先天性消化道畸形之一，发病率约为1/5000~1/2000。其最主要的病理改变是结肠远端肠壁内神经节细胞缺如；临床表现为慢性便秘，严重影响儿童的生理发育。在80年代早期，由于人们对HD的认识尚不完善，HD的病死率相当高，随着科学技术的不断进步和学者们对HD病因病理的探索，目前HD的病死率几乎为零，尤其是张树成 主任医师 2020-09-21 09:12:49
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宝宝出生以来一直大便排出不畅。出生后头2天没有排出胎便，检查肛门正常，医生指导用开塞露给宝宝通便，这才排出了较多的胎便，但接下来宝宝仍很少自行排便，需用开塞露等辅助排便，肚子一天天大起来，并常常出现呕吐，到后来变得不爱吃奶，体重不增，腹胀如鼓。当心先天性巨结肠。 先天性巨结肠又称无神经节细胞症，由于发病的肠管（以直肠、乙状结肠多见）没有神经节细胞，因而处于痉挛狭窄状态，丧失正常的蠕动和排便功能，粪便、肠气蓄积于近端结肠，致使近端结肠继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，占消化道畸形的第二位，其发病率为1／2000~1／5000李良波 副主任医师 2015-04-09 16:56:17
