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肛门闭锁症又称锁肛、无肛门症。该病是常见的先天性消化道畸形，占新生儿1/1500～1/5000，男多于女。常合并其他畸形，约占41.6%。本病的病因不清，婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁，外观看不见肛门在何位置。临床上主要是手术治疗。潘芳杰 健康号 2017-12-22 01:23:30
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肛门闭锁症又称锁肛、无肛门症。该病是常见的先天性消化道畸形，占新生儿1/1500～1/5000，男多于女。常合并其他畸形，约占41.6%。本病的病因不清，婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁，外观看不见肛门在何位置或仅见一小瘘口。临床上主要是手术治疗。湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海1病因由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。2临床表现患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛区部杨星海 主任医师 2018-09-06 14:30:11
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一见到我就笑的那个小胖丫头要出院了，好喜欢她。她在产前检查没有见到任何问题，生后发现肛门闭锁，焦急万分的父母电话问诊找到了我。实际上女孩的肛门闭锁通常是低位的，会在舟状窝瘘的位置有个瘘，在前三个月都可以自这个瘘口排便。三个月后才需要做一个肛门成行术。手术中等大小，术后通常10日左右可以治愈出院。2周后门诊复查学习扩肛，通常扩三个月后就可以停扩。预后好。冯翠竹 主任医师 2020-09-04 15:15:31
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孩子生后发现直肠肛门畸形而无法正常喂养患儿出现呕吐腹胀等低位肠梗阻表现应在保证安全的情况下尽早手术否则必然造成肠淤张肠穿孔导致腹膜炎感染中毒性休克直至多脏器衰竭死亡北京儿童医院新生儿外科侯大为国内外常用的手术方式方法很多但最终的目的都是重建肛门直肠恢复肠道的通畅性同时矫正会阴肛门畸形结合家庭情况（如经济承受能力传统观念思维等）手术原则为尽可能一次性手术根治△ 一次性肛门后切成形术：明确诊断为低位肛门闭锁的病儿尤其是男性病儿可以在神经肌肉刺激仪辅助下判断肛门外扩约肌位置同时行肛门后切成形术术后方法简单手术时间短术后恢复快效果好通常不会遗留后遗症及并发症△ 一期结肠造瘘术：诊断为中高位肛门闭锁侯大为 主任医师 2020-04-28 14:38:23
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为什么会失禁？肛门闭锁术后便失禁，污便漏便和便秘是术后最常见的并发症；其根本原因是括约肌发育不良，尤其是中高位畸形，肛门内外括约肌均发育不良，因此基本上术后或多或少都会出现排便异常的表现。一般来说与控制排便有关的几个结构包括：1.耻骨直肠肌：这是控制排便的最主要的肌肉，位置较深，如果损伤会导致严重的便失禁，这条肌肉同时控制排尿，在女性控制分娩，因此又叫尿生殖肌；在高位锁肛患者，这个肌肉的走形会出现异常，具体表现是钡灌肠检查显示直肠肛管角开大，这是高位锁肛术后排便异常的主要原因之一。2.肛门外括约肌：位置相对浅，靠近皮肤，经皮刺激后可以看到收缩，这个肌肉是随意肌，受到大脑的直接控制，是肛门张树成 主任医师 2020-09-21 09:07:06
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为什么会失禁？肛门闭锁术后便失禁，污便漏便和便秘是术后最常见的并发症；其根本原因是括约肌发育不良，尤其是中高位畸形，肛门内外括约肌均发育不良，因此基本上术后或多或少都会出现排便异常的表现。一般来说与控制排便有关的几个结构包括：1.耻骨直肠肌：这是控制排便的最主要的肌肉，位置较深，如果损伤会导致严重的便失禁，这条肌肉同时控制排尿，在女性控制分娩，因此又叫尿生殖肌；在高位锁肛患者，这个肌肉的走形会出现异常，具体表现是钡灌肠检查显示直肠肛管角开大，这是高位锁肛术后排便异常的主要原因之一。2.肛门外括约肌：位置相对浅，靠近皮肤，经皮刺激后可以看到收缩，这个肌肉是随意肌，受到大脑的直接控制，是肛门张树成 主任医师 2018-07-05 14:49:04
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先天性直肠肛管畸形术后多数病人预后满意经过较短时间的恢复可以正常进奶体重增长生长发育可达正常同龄儿水平北京儿童医院新生儿外科侯大为 少数病人可能出现局部感染瘘复发直肠粘膜脱垂及回缩排便功能障碍等术后并发症及后遗症 术后科学合理的护理是保证手术成功的重要环节术后应采用截石位以方便会阴肛门的暴露保持局部的干净和干燥术后周开始常规扩肛治疗通常维持月至半年家长如果在护理期间遇到特殊情况可以通过网上在线咨询，也可以通过电话咨询深度沟通。 先天性直肠肛门畸形病患年龄小体重低组织器官娇嫩手术精细难度大对手术医生的技术要求很高病人应选择有一定技术水准的专科医院就诊手术以免后期处理困难家长可以通过侯大为 主任医师 2020-04-28 14:39:13
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典型病例8：腹腔镜下肛门成形术。新生儿，男，1月， Wt 、5.06公斤。因“肛门闭锁结肠造口术后1月”入院。广东省妇幼保健院小儿外科葛午平诊断：先天性肛门闭锁伴直肠前列腺部瘘，结肠造瘘术后。2014年4月14日气管内全麻下行腹腔镜下肛门成形术。腹腔镜下，用5mm超声刀、电钩游离直肠至直肠尿道瘘处。避开双侧输精管、输尿管。紧贴尿道缝合结扎直肠尿道瘘，外加结扎一道，离断直肠尿道瘘。手术医生组：葛午平主任医师、周佳亮主治医师、刘刚医师。点评：1、 先天性肛门闭锁的分型现在采用2005年的分型标准。对先天性肛门闭锁伴直肠膀胱瘘或直肠前列腺部瘘，传统手术方法采用腹骶会阴肛门成形术，现在有条件的医院葛午平 主任医师 2018-06-14 14:00:31
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。由于该种发病原因并不十分明确，但从发育畸形角度主要是孕期妇女在日常生活中受到酒精、药物、辐射等多种因素的伤害，从而造成了胎儿消化腔道发育先天畸形。 临床上，这种疾病还是比较紧急的。婴儿在出生后24小时内若无胎便排除，很快会有呕吐，腹胀等肠梗阻的现象，情况严重的将会危及生命。同时，先天无肛这种疾病常常合并有直肠会阴瘘。由于没有肛门开口，在有压力的作用下，常常会从泌尿生殖系统形成直肠尿道瘘（男婴）、直肠阴道瘘（女婴）等，婴儿的胎便从这些地方少量排出，帮助解决临时性排便困难的问题，但不会很通畅。不过，这种情况是可以通过瘘口扩张得以解决的。 还有一种类型是没有这样的瘘口，完全闭锁的李峨 主任医师 2015-09-10 16:19:32
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、家长和社会带来沉重的负担。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成 提高先天性肛门直肠畸形的治疗效果和生活质量的关键在于：1明确该畸形发生的分子遗传学机制和胚胎发育规律，从根本上预防畸形的发生，或在胚胎早期通过基因治疗来修复畸形引起的组织和器官发育缺陷。2.明确肛门直肠畸形重要的解剖结构和神经病理改变，确定后排便功能障碍的发生机制，改进或设计新的术式，提高手术治疗效果，最大限度地降低致残率。3.重视并加强外科术后远期功能重建，提高生活质量。本研究从八十年代初开始，在国家自然科学基金连续资助下对肛门直肠畸形的上述关键课题从基础到临床进行系列研究，旨在探讨肛门直肠畸形张树成 主任医师 2020-09-21 09:11:45
