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1.马蹄肾 马蹄肾(horseshoe kidney)是指两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形。除了可能发生的腹部肿块外，马蹄形肾常无自身特有的症状，临床上的表现是非特异性的。许多异常可在超声或分泌性尿路造影中偶尔发现。围生期超声检查可在出生前发现异常，其影像学表现十分容易诊断。 2.其他肾脏发育畸形（1）块状肾：相对少见，可有腰痛和消化道症状。两肾广泛融合成一个不规则的分叶状块，通常上升仅达骶岬水平，许多仍停留在盆腔内。因此，在下腹部或盆腔内可扪及实质性肿块，表面结节状。尿路造影示两肾融合成圆形块影，位置较低，肾盂肾盏形态不规则，输尿管变短。B超示两肾呈块状融合。 （2吴玉伟 主治医师 2020-03-05 10:08:39
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%，Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象，有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)，约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形，美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症，尿道下裂及肾融合或异位)，外耳畸形，智力迟钝，头面部畸形，腹股沟或脐疝(Haicken李惠中 助理医师 2018-05-04 18:28:49
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目前临床上肾输尿管先天畸形疾病以重复肾、马蹄肾等最为常见，重复肾发病率约1500:1，有一定遗传因素，患者多为女性，单侧畸形多见，重复肾多数融合为一体，肾盂、输尿管上端及血管分开，亦有各自的肾盂、输尿管和血管。重复肾、重复输尿管多同时存在，重复输尿管可为完全型，亦可为不完全型，可开口于膀胱内，亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。重复肾患者多因结石、积水、感染引起的血尿、腰痛等症状就诊；治疗上往往是行肾部分切除术，对患者的肾功能带来了一定损伤。马蹄肾是肾融合畸形的常见类型，患病率大约为0.25%。由于马蹄肾导致输尿管出现不同程度梗阻，常合并积水与结石，结石发病率约为20～60%。马蹄肾为两肾下极丁翔 主任医师 2018-07-11 02:03:56
