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脾大脾亢的病人，部分还伴有胆囊结石，他们都有一个共同的特点：即都有遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis HS）。什么是遗传性球形红细胞增多症?这又是什么样的疾病会需要切脾呢？下面且听我慢慢道来。遗传性球形红细胞增多症。顾名思义有两层含义。首先，“遗传性”表明这种疾病是有遗传史的，详细来说它是一种常染色体显性遗传疾病，家族史明显，很多小朋友幼年时就会有表现，但仍有约25％的患者无患病家族史。患病概率来说男女均等，北欧发病率为1／2000，国内发病率暂无明确报道；其次，“球形红细胞增多”指的是血液中的球形红细胞显著增加。我们知道，正常红细胞呈双凹圆盘状，变形李鑫 副主任医师 2018-08-13 08:00:40
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，外科大夫更不常遇到的疾病－遗传性球形红细胞增多症，也借这个病例分享一下我的心得体会，与大家共勉。1、什么是遗传性球形红细胞增多症？遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)，顾名思义，首先是一种遗传病，常染色体显性遗传，常有明显的家族史，男女均有发病。其次是因为红细胞膜缺陷导致的，红细胞呈球形，这样在运动过程中就容易被破坏从而导致溶血，是最常见的红细胞膜有先天性缺陷的溶血性贫血，其它的还有如椭圆形红细胞增多症。患病率为0.02%-0.05%，可在任何年龄段出现，大约有1%的新生儿黄疸是由HS导致的。2、遗传性球形红细胞增多症有哪些表现？HS主要的表现为反复李照 主任医师 2019-08-13 12:51:17
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溶血性黄疸是因一些溶血性疾病造成血清胆红素增加，以非结合胆红素为主的黄疸：比如先天性溶血性贫血包括地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等；后天性获得性溶血性贫血有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病（ABO型溶血最常见）、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、感染性及药物性溶血等。 急性溶血的患儿可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛等症状，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油色或茶色），还有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除有贫血、黄疸症状外，还常伴有脾肿大。 关于治疗 1、清除病因：比如疟疾引起的红细胞破坏需根治刘杰 主治医师 2018-10-14 08:01:44
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【病例报道】多多（化名）是一个3岁的女孩，来自于山东一个普通农民家庭，2年前因为贫血在当地医院诊断为“遗传性球形红细胞增多症”，2周前因为双下肢水肿伴腹痛、尿少在当地医院诊断为“重度肺动脉高压”后转入我院治疗。入院时呼吸急促，面色苍黄，精神反应极差，腹部膨隆，肝脏肋下6 cm，脾脏肋下10 cm，有触痛；双下肢浮肿，腹壁静脉曲张。心脏超声提示重度肺动脉高压，并且伴有心包积液。这是一个重度肺动脉高压伴右心功能不全的患儿，病情非常危重，患儿入院后在对症支持治疗的同时，医生首先考虑的问题是患儿的肺动脉高压是什么原因造成的?诊断和治疗从何入手？这个患儿有明确的脾脏大家族史，有肝脾大和贫血的表现，并且傅立军 主任医师 2020-05-16 10:19:05
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贫血是小儿时期常见的临床表现,由于红细胞和血红蛋白生成不足、溶血(红细胞生成后过早破坏)或者失血等因素引起。 病因：红细胞和血红蛋白生成不足引起的贫血以婴幼儿时期的营养性贫血最常见,主要是造血物质包括铁、维生素B2或者叶酸缺乏引起;另外骨髓造血功能障碍引起的贫血在临床上也较为常见,包括反复慢性感染引起红细胞生成不足、再生障碍性贫血或者白血病等肿瘤侵犯骨髓等。溶血性贫血包括母婴血型不合引起的新生儿溶血症,遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血(常发生于广东、广西、福建和四川等地)以(G-6及由于葡萄糖6-磷酸脱氢酶FD)缺乏引起的贫血(蚕豆病)等失血性贫血则常见于创伤后失血、严重出血性疾病等郭红枝 副主任医师 2018-11-27 17:41:00
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1、胆红素检测：是新生儿黄疸诊断的重要指标，可采取静脉血或微量血方法测定血清胆红素浓度（TSB）。经皮测胆红素仪为无创的检测方法，操作便捷，经皮胆红素值（TcB）与微量血胆红素值相关性良好，由于此法受测定部位皮肤厚薄与肤色的影响，可能会误导黄疸情况，可作为筛查用，一旦达到一定的界限值，需检测血清血胆红素。2、红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞检查：在新生儿黄疸时必须常规检查，有助于新生儿溶血病的筛查。有溶血病时红细胞计数和血红蛋白减低，网织红细胞增多。3、红细胞脆性试验：怀疑黄疸由于溶血引起，但又排除血型不合溶血病，可做本试验。若脆性增高，考虑遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性溶血症等马志国 副主任医师 2018-04-13 16:05:23
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特殊情况的疫苗接种：贫血、感染性疾病一、贫血1.缺铁性贫血可以接种轻、中度缺铁性贫血不伴有其他症状者。暂缓接种重度缺铁性贫血和（或）伴有肝脾肿大、心功能异常、合并感染等患儿。2.再生障碍性贫血再生障碍性贫血进行免疫抑制剂治疗或造血干细胞移植治疗的患儿，接种建议参照《特殊健康状态儿童预防接种免疫抑制剂与预防接种》。并需经专科评估后决定是否接种疫苗。3.溶血性贫血常见溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血。可以接种轻、中度贫血且无急性溶血表现的患儿。暂缓接种重度、极重度贫血或有急性溶血表现的患儿。4.失血性贫血暂缓接种。原发病恢复后或失血病因纠正后，并需经专科评估后决定是否接种张国庆 副主任医师 2021-05-08 11:10:01
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在从骨髓释放出之后，成熟的无核红细胞在循环中的寿命通常为100-120日。在稳定状态下，循环中每日约有1%的红细胞破坏，同时相同数量的新红细胞(网织红细胞)从骨髓中释放出以替代破坏的红细胞。溶血性贫血的基础病理生理学是红细胞过早破坏导致红细胞寿命缩短，轻则几乎正常，重则明显缩短。为代偿红细胞寿命缩短，骨髓增加其红细胞产出，该反应是由促红细胞生成素产生增加介导的。例如，在遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)成人患者中，骨髓的红细胞产出可增至6-8倍。当发生该最大程度反应时，红细胞的寿命可缩短至20-30日而不发生贫血(即，完全代偿性溶血)。目前尚未明确王晓强 副主任医师 2021-04-24 22:50:32
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1、生理缺陷，（先天性代谢酶和红细胞遗传性缺陷）以及理化、生物及免疫因素导致的体内红细胞破坏过多，发生贫血、溶血，使血内胆红素原料过剩，均可造成肝前性黄疽。如自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、不稳定血红蛋白病等等。2、由于结石和肝、胆、胰肿瘤以及其它炎症，致使胆道梗阻，胆汁不能排入小肠，就可造成肝后性黄疽。常见疾病包括：化脓性胆管炎、胆总管结石、胰头癌、胰腺炎、胆管或胆囊癌。胆管结石：较多见于中年妇女，常有反复发作急性腹绞痛史，并放散至肩背部，黄疸与腹痛发作有关，呈间歇性。碱性磷酸酶、胆固醇、γ-谷氨酰转肽酶等增高，胆道造影可有结石显影。胰、胆肿瘤：老年人多见。胰头癌起病缓慢，总杨草原 住院医师 2018-01-21 09:34:39
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指南也认为: LS 减少并发症、缩短恢复时间，本组数据支持这一结论。因此LS 的适应证已从过去的血液系统疾病脾切除( 如遗传性球形红细胞增多症、溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等) 发展到脾肿瘤甚至脾外伤。樊军卫 主任医师 2017-03-04 21:13:15
