冷凝集素病(Cold agglutinin disease)是一种极度罕见的自身免疫性疾病,特征为循环中的抗体作用于红细胞,引起溶血。症状包括雷诺现象,
肢端发绀和溶血性贫血。 57岁,女性,既往
无肢端发绀的病史,因为呼吸系统脓毒性休克入住ICU。 给予去甲肾上腺素(峰剂量为0.05 mg/kg/h)和多巴酚丁胺(0.36 mg/kg/h)治疗不足3天。第四天,发现手指和脚趾远端皮肤发绀(图a, b, c): 开始怀疑为升压药物诱导缺血,但是由于存在溶血性贫血,主管医生进行了进一步检查。直接Coombs试验 IgM和C3d阳性,间接Coombs试验抗-I阳性,因此最终诊断为冷凝集素病。 开始
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