1921年和1949年有两位学者分别总结了
皮肤粘膜
黑斑合并胃肠道息肉病人的特点,后人就以两人的名字将此命名为Peutz-Jeghers 综合征(P-J综合征),又称
黑斑息肉病。这是一种罕见的常染色体显性遗传疾病, 2018年5月11日,该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。其发病率约1/20万,其中50%的患者有家族史,临床上可见
皮肤黏膜
黑斑以及胃肠道多发息肉,且消化道息肉有恶变的风险,恶性肿瘤的发生率可高达20%。P-J综合征患者的黏膜的
黑斑大多呈浅棕色,颜色均匀,通常小于5 mm,常见于唇、齿龈、颊黏膜、口、鼻、眼周围,也可分布于小阴唇、龟头等外生殖器部位
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