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血常规，而且大大减少了激素的用量，无严重、致命的不良反应。2.3异基因造血干细胞移植这是目前唯一能够治愈PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要进行化疗，只有在预处理中尽可能地清除PNH克隆，才能够防止PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。2.4 抗凝治疗静脉血栓是PNH最重要的并发症，主要在腔静脉和颅静脉，约50%的欧美PNH患者发生过静脉血栓，且约1/3由于血栓致死。东方人较西方人更易罹患再生障碍贫血，PNH患者也以PNH/AA综合征表现多，溶血和血栓的表现要少些。PNH患者易形成血栓确切原因未知，但目前已知道GPI缺乏的何广胜 主任医师 2017-12-04 14:21:12
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John V. Dacie对PNH的临床和实验室研究也做出了重大的贡献，发现PNH与再生障碍性贫血有密切关系，并由此提出PNH是在骨髓增生低下的背景下发生体细胞突变的结果，而且突变的细胞可能具有不明原因的增殖优势。他的这些论点直到今天依然对PNH的研究有重要的影响。 上个世纪80年代，人们认识到细胞表面存在一种糖肌醇磷脂（GPI）构成的锚，可以将蛋白连接在细胞表面。1989年，人们发现了锚连蛋白中的补体调节蛋白（CD55、CD59等）在PNH的细胞表面缺失，从而对补体敏感。1993年，日本学者Kinoshita T等第一次证实PNH细胞表面GPI锚的缺失是由于发生了PIGA基因突变。 发病机制的韩冰 主任医师 2020-04-24 10:32:29
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衰竭和静脉血栓形成。二、PNH诊断 （一）筛查PNH克隆的指征 1.一血红蛋白尿、尿含铁血黄素阳性和（或）血清游离血红蛋白增高为主要表现额血管内溶血。 2.无法解释的溶血伴有铁缺乏、腹痛或食管痉挛、血栓栓塞、血小板减少和（或）白细胞减少。 3.Coombs试验（-）、无明显肝脾肿大、极少见红细胞碎片、肺感染性溶血性贫血。 4.骨髓衰竭症：①怀疑或确诊的再生障碍性贫血或低增生性贫血；②难治性血细胞减少伴一系发育异常；③不明原因的血细胞减少症。 5.不同寻常的血栓形成：非常见部位血栓形成：肝静脉（Budd-Chiari综合征）、其他腹腔内静脉（门静脉、脾静脉等）、海绵窦、皮肤孙志强 主任医师 2018-10-18 10:15:18
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）由于长期慢性血管内溶血，游离的血红蛋白能够直接损伤肾脏，血液中游离的血红蛋白能够消耗NO，再引发小血管痉挛收缩，肾脏是小血管丰富组织，因为血管功能__障碍进一步功能损伤。滤出_肾_小_管的游离血红蛋白被小管_重吸收，再进入小管细胞，沉积于肾小管，进一步影响肾功能。 后期在尿液中验出含铁血黄素颗粒,是肾小管上皮细胞脱落至尿液中的结果。大概65％患者有不同程度肾损伤，其中约1/3到1/5患者达到中重度。发现PNH到发生肾损伤中位时间7年这样。一般评价肾功能损伤，基本采用血肌酐水平，和内生肌酐清除率来计算。目前发现，使用磁共振技术（MRI）、24小时尿生化，可能会何广胜 主任医师 2017-12-04 11:16:12
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异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。MDS治疗主要解决两大问题——骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。三、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。综上，AA、MDS、PNH是临床上三种常见的血液系统恶性疾病刘金 健康号 2018-06-10 15:58:43
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阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。8.其他因素罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。临床表现1.急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿王占辉 住院医师 2018-09-07 19:16:05
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。二、病因和病理机制分类：（一）血细胞生成减少血细胞生成主要取决于三大因素：造血细胞、造血调控（微环境）、造血原料。造血细胞包括多能造血干细胞、髓系干/祖细胞及各系期前体细胞。造血调控包括细胞调控（如骨髓基质细胞、淋巴细胞等）、体液调控等正/负调控因子和造血细胞本身的自我调控（程序化死亡）。造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件必需的物质，如蛋白、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素（铁、铜、锌等）等。这些因素中的任一种发生异常，都可能导致红细胞生成减少，进而发生贫血。1． 干/祖细胞量或/和质异常①再生障碍性贫血（AA）：先天性AA包括范可尼贫血、家族性增生低下性贫血何广胜 主任医师 2017-12-04 14:19:46
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触珠蛋白是指结合珠蛋白，患者结合珠蛋白偏低可能提示溶血性贫血、蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等疾病，通常是要紧的。1、溶血性贫血：疾病跟遗传、大面积烧伤、脾功能亢进等因素有关，通过免疫比浊法，可发现患者存在结合珠蛋白偏低的情况。患者会出现腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、血红蛋白尿等症状，这是非常要紧的。2、蚕豆病：疾病跟食用蚕豆、服用氧化性药物等因素有关，通过免疫比浊法，患者会有结合珠蛋白偏低的现象。患者可出现头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状，通常是要紧的情况。3、阵发性睡眠性血红蛋白尿症：疾病跟磷脂酰肌醇聚糖A（PIG-A）基因突变、饮酒、感染等因素有关。通过实验室检查，如免疫比浊法等，可吴世洪 副主任医师 2023-03-11 09:29:42
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很多疾病之间可以相互转化的，具体表现在血液科的相关疾病如再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓异常增生综合征（MDS）之间可以相互转化，尤其是前二者，不仅鉴别诊断上有一定难度，而且在治疗过程中可以相互转化。但是，最近的一个病例，4年前在我院确诊为重型再生障碍性贫血，因为各种原因未选择异基因造血干细胞移植和ATG/ALG治疗，且因为不可得知的原因，4年内一直未复查骨髓细胞学，近期复查骨穿，才发现骨髓已经发生“转白”，即向急性白血病转化！！！一旦疾病发展至此步，可以选择的治疗手段比较有限了：如化疗、异基因造血干细胞移植。不幸中的万幸是：已明确向急性白血病转化，下一步就是尽快开始治疗了张敏 副主任医师 2018-10-25 11:12:58
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磷酰胺、硫唑嘌呤，只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。 (5)输血：可改善贫血症状，但在某些溶血情况下也具有一定的危险性，如在AIHA及PNH输血易发生溶血反应。大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。 (6)血浆置换：可用于严重或顽固的AIHA等。 (7)适当补充叶酸及铁剂：溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速，对造血原料的需求量增加，需适当补充叶酸。溶血重者补充刘佳辉 健康号 2018-08-21 20:19:47
