凝血功能是人体维持血液流动和局部内皮损伤后修复平衡的重要过程,这一
功能需要血管内皮、血小板及凝血因子共同实现,三者数量缺乏或
功能丧失都可能会引起
凝血功能障碍。其中:一期止血缺陷与血小板的异常相关,主要表现为易发瘀斑、反复口鼻腔或皮肤黏膜出血等浅表出血倾向;二期止血缺陷与凝血因子的数量和活性异常相关,主要表现为手术或创伤后止血困难,关节、肌肉及软组织内出血。不仅如此,
凝血功能障碍可能是继发于低流速、不规则的血流通过异常血管,以及异常内皮细胞产生的止血或抗凝因子不足。这类继发于血管畸形的
凝血障碍常被错误定义,导致临床上的误诊误治。1940年,Kasabach和Merritt描述了一种快速增大的
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